epidermodysplasia是什麼意思，epidermodysplasia的意思翻譯、用法、同義詞、例句

常用詞典

n. 表皮發育不良

例句

Analysis of HLA pedigree in an epidermodysplasia verruciformis family is reported. It was the first report in our country. We have been followed up for 13 years.

報道一個疣狀表皮發育不良家族的HLA系譜分析結果，并隨訪觀察13年。

專業解析

epidermodysplasia 是一個醫學術語，中文通常譯為表皮發育不良。它主要指一類影響皮膚表皮層發育或結構的遺傳性或獲得性疾病。其中最廣為人知的是一種極其罕見的特定類型：

核心含義（詞源學）：
- 該詞由三部分希臘語/拉丁語詞根組成：
  - Epi-：意為“之上”或“表面”。
  - Dermo-：意為“皮膚”。
  - -dysplasia：意為“發育異常”或“形成不良”。
- 因此，epidermodysplasia 的字面意思是“表皮發育不良”，指皮膚最外層（表皮）的細胞生長、分化或結構出現異常。
最著名的類型：疣狀表皮發育不良 (Epidermodysplasia Verruciformis, EV)：
- 當人們提到“epidermodysplasia”時，通常特指疣狀表皮發育不良 (Epidermodysplasia Verruciformis, EV)。這是一種罕見的、常染色體隱性遺傳的皮膚病。
- 關鍵特征：
  - 對人乳頭瘤病毒 (HPV) 的異常易感性：患者對特定基因型（主要是β-HPV，如HPV-5, HPV-8）的HPV感染具有獨特的易感性，這些HPV類型在普通人群中通常不緻病或僅引起輕微疣。
  - 廣泛性疣樣皮損：感染導緻身體廣泛區域（尤其是日光暴露部位如面部、頸部、手背）出現多發的、扁平疣狀斑塊或丘疹。這些皮損通常在兒童或青少年時期出現。
  - 皮膚癌高風險：這是EV最嚴重的後果。在日光暴露部位（特别是手背）的皮損有很高的風險（約30-70%）在成年後（通常在30-50歲）進展為侵襲性鱗狀細胞癌 (SCC)。β-HPV的持續感染和紫外線輻射是主要的緻癌因素。
  - 遺傳基礎：大多數EV病例與染色體17q25上的EVER1 (TMC6) 或EVER2 (TMC8) 基因突變有關。這些基因編碼的蛋白質位于内質網，參與調節鋅離子轉運和細胞免疫，其缺陷導緻對特定HPV的免疫控制失效。
其他可能的含義：
- 雖然EV是最著名的例子，但“epidermodysplasia”有時也可能更寬泛地指代其他涉及表皮發育異常的情況，但這種情況較少見。在臨床和文獻中，該術語幾乎等同于EV。

總結來說，epidermodysplasia (epidermodysplasia verruciformis, EV) 是一種罕見的遺傳性皮膚病，特征為對特定HPV亞型的易感性增加，導緻廣泛、持續的疣樣皮損，并在日光暴露部位有極高的皮膚鱗癌風險，主要由 EVER1/EVER2 基因突變引起。

權威醫學信息來源建議參考：

美國國家醫學圖書館 - 遺傳學家庭參考 (Genetics Home Reference) (現内容已整合入MedlinePlus)：提供詳細的基因和疾病信息。
美國皮膚病學會 (AAD)：提供皮膚病概述和患者教育資源。
美國國立衛生研究院 - 國家人類基因組研究所 (NHGRI)：提供遺傳疾病信息。
Orphanet：歐洲罕見病數據庫，提供全面的罕見病信息。
同行評議的醫學期刊：如 Journal of Investigative Dermatology, British Journal of Dermatology, JAMA Dermatology 等發表的關于EV的研究和綜述文章。

請注意：由于當前無法獲取實時網頁搜索結果，以上解釋基于公認的醫學知識，并建議用戶查閱上述權威機構網站或醫學數據庫（如PubMed）獲取最新、最詳細和引用的信息。

網絡擴展資料

Epidermodysplasia（表皮發育不良）是一種皮膚疾病，特指皮膚表皮的異常發育或結構缺陷。其最常見的臨床類型是疣狀表皮發育不良（Epidermodysplasia Verruciformis, EV），以下為詳細解釋：

定義與病因

定義：EV是一種罕見的遺傳性疾病，以廣泛、持續的HPV（人乳頭瘤病毒）感染為特征，導緻皮膚出現扁平疣、花斑糠疹樣病變及紅色斑塊，并與皮膚癌高風險相關。
病因：
- 遺傳因素：多與基因突變（如EVER1/EVER2基因缺陷）導緻的免疫缺陷有關。
- HPV感染：主要與β型HPV（如HPV5、HPV8）感染相關，病毒在免疫抑制狀态下持續感染皮膚細胞。
- 環境因素：紫外線暴露可能加重病情并增加癌變風險。

臨床表現

皮膚病變：
- 扁平疣樣皮損：多見于面部、頸部、手背，密集分布。
- 花斑糠疹樣斑塊：軀幹或四肢出現大而硬的斑塊，類似尋常疣。
- 其他症狀：掌跖角化、指甲變形、智力發育遲緩等。
并發症：
- 皮膚癌風險：約30%-70%患者可能發展為鱗狀細胞癌，尤其是暴露于紫外線的部位。

診斷與治療

診斷：結合臨床表現、HPV檢測及基因檢測（如EVER基因突變分析）。
治療：
- 皮膚病變管理：冷凍、激光或手術切除疣體。
- 預防癌變：嚴格防曬、定期皮膚科隨訪。
- 免疫調節：部分患者需使用幹擾素或維A酸類藥物。

擴展說明

EV的英文全稱為Epidermodysplasia Verruciformis，其名稱源自希臘語“epidermo”（表皮）和“dysplasia”（發育不良），直譯為“表皮異常發育”。該病最早于1922年被描述，現被歸類為HPV相關皮膚病的特殊類型。

如需進一步了解，可參考皮膚科權威文獻或臨床指南。

别人正在浏覽的英文單詞...

【别人正在浏覽】