
【建】 phosphoglucomutase
【醫】 glucose 1-phosphate1-; glucose 6-phosphate6-
【醫】 metachoresis
磷酸葡萄糖變位(Phosphoglucomutase)是糖代謝過程中的關鍵酶,催化葡萄糖-1-磷酸(Glucose-1-phosphate, G1P)與葡萄糖-6-磷酸(Glucose-6-phosphate, G6P)之間的可逆轉化反應。該反應對糖原合成與分解、半乳糖代謝等通路至關重要。
反應本質
磷酸葡萄糖變位酶通過轉移磷酸基團實現葡萄糖分子内第1位與第6位碳原子磷酸酯鍵的互換,反應通式為:
$$text{Glucose-1-phosphate} rightleftharpoons text{Glucose-6-phosphate}$$
反應需葡萄糖-1,6-二磷酸(Glucose-1,6-bisphosphate)作為輔助因子,其作用是為酶活性位點提供磷酸基團。
催化機理
酶活性中心的絲氨酸殘基先與底物磷酸基團形成共價中間體,通過"乒乓機制"(Ping-Pong mechanism)完成磷酸基團轉移。具體步驟:
糖原代謝樞紐
在糖原分解中,糖原磷酸化酶生成G1P後,需經此酶轉化為G6P才能進入糖酵解或磷酸戊糖途徑;糖原合成時則反向提供G1P作為糖原合酶底物。
半乳糖利用
半乳糖經半乳糖激酶生成半乳糖-1-磷酸後,通過半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶生成UDP-半乳糖,再經差向酶轉化為UDP-葡萄糖。UDP-葡萄糖水解産生G1P,最終由磷酸葡萄糖變位酶轉化為G6P進入能量代謝。
分類與命名
屬于異構酶類(EC 5.4.2.2),需二價鎂離子(Mg²⁺)作為輔因子。哺乳動物存在多種同工酶,如PGM1(主要存在于肌肉/肝髒)和PGM2(廣泛分布)。
基因與疾病關聯
PGM1 基因突變可導緻磷酸葡萄糖變位酶缺乏症,引發糖原貯積病(GSD XIV),表現為運動不耐受、心肌病等代謝障礙。
權威參考文獻來源:
磷酸葡萄糖變位(Phosphoglucomutase,PGM)是指由磷酸葡萄糖變位酶催化的生化反應,主要涉及葡萄糖磷酸衍生物的相互轉化。以下是詳細解釋:
磷酸葡萄糖變位酶(EC 5.4.2.2/EC 2.7.5.1)是一種廣泛存在于生物體中的酶,催化1-磷酸葡萄糖(G-1-P)和6-磷酸葡萄糖(G-6-P)的互變反應。這一反應是糖代謝中的關鍵步驟,尤其在糖原合成與分解、糖酵解及糖異生中起核心作用。
如需進一步了解其結構或實驗方法,可參考權威生物化學數據庫或文獻。
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