伏-小柳二氏综合征英文解释翻译、伏-小柳二氏综合征的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 Vogt-Koyanagi syndrome
分词翻译:
伏的英语翻译:
bend over; hot seasons; pronate; subside
【医】 volt
小的英语翻译:
for a while; little; minor; petty; small; young
【计】 mic-
【医】 micr-; micro-; mikro-; nano-
柳的英语翻译:
willow
【医】 willow
二的英语翻译:
twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-
氏的英语翻译:
family name; surname
综合征的英语翻译:
【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
专业解析
伏-小柳二氏综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome, VKH Syndrome) 是一种罕见的全身性自身免疫性疾病,主要累及眼、耳、皮肤及中枢神经系统。其命名源于三位医学家的贡献:瑞士眼科医生阿尔弗雷德·伏格特(Alfred Vogt)、日本医生小柳美三(Yoshizo Koyanagi)和原田永之助(Einosuke Harada)。以下是该综合征的详细解释:
一、术语构成与医学定义
- 中文名称:伏-小柳二氏综合征(或译“伏格特-小柳-原田综合征”)
- 英文名称:Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome (VKH Syndrome)
- 核心病理:以双眼弥漫性葡萄膜炎(uveitis)为特征,伴随皮肤、听觉及神经系统症状,属于T细胞介导的自身免疫性疾病,靶向黑色素细胞相关抗原。
二、典型临床表现
- 眼部症状
- 急性期:双眼视力骤降、畏光、眼痛,伴浆液性视网膜脱离。
- 慢性期:晚霞状眼底(眼底呈橘红色)、虹膜脱色素、白内障或青光眼。
- 全身症状
- 皮肤表现:白斑(白癜风)、脱发(秃发症)、白发(毛发变白)。
- 听觉系统:耳鸣、听力下降(因内耳迷路炎)。
- 神经系统:头痛、颈强直、脑脊液淋巴细胞增多(类似脑膜炎)。
三、诊断标准(根据国际指南)
符合以下至少3项即可临床诊断:
- 双眼葡萄膜炎(无外伤或手术史);
- 神经系统或听觉症状(如耳鸣、脑膜刺激征);
- 皮肤表现(脱发、白斑、白发);
- 荧光血管造影显示视网膜色素上皮弥漫性渗漏。
四、病因与发病机制
- 自身免疫假说:患者对黑色素细胞相关抗原(如酪氨酸酶)产生异常免疫反应,导致眼、皮肤、内耳等富含黑色素组织的炎症损伤。
- 遗传易感性:与HLA-DR4、HLA-DRB1*0405等基因型显著相关,亚洲人群发病率较高。
五、治疗与预后
- 一线治疗:大剂量糖皮质激素冲击治疗,逐步减量;难治性病例需联用免疫抑制剂(如环孢素、硫唑嘌呤)。
- 预后:早期干预可保留视力,但约30%患者因慢性炎症继发青光眼或黄斑病变致盲;皮肤症状常不可逆。
参考文献(权威来源)
- 《中华眼科学》(人民卫生出版社)
- 美国眼科学会(AAO)指南
- 《实用内科学》(复旦大学上海医学院编著)
- Nature Reviews Disease Primers
附:术语注释
- “伏”“小柳”“二氏”:分别指Alfred Vogt(瑞士)、Yoshizo Koyanagi(日本)、Einosuke Harada(日本),三人先后独立报道该病特征,故联合命名。
- 曾用名:特发性葡萄膜炎脑膜炎综合征(强调神经症状)。
网络扩展解释
以下解释基于现有医学知识:
伏-小柳二氏综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKH综合征)是一种罕见的多系统自身免疫性疾病,主要特征如下:
一、名称由来
由三位医学家共同命名:
- 德国眼科医生Alfred Vogt(1906年首次描述葡萄膜炎伴发白癜风)
- 日本学者小柳美三(1929年报告葡萄膜炎合并毛发变白)
- 日本学者原田旭(1926年描述葡萄膜炎伴视网膜脱离)
二、临床表现
- 眼部症状:双侧肉芽肿性葡萄膜炎、视力下降、视盘水肿
- 神经系统:头痛、颈强直、耳鸣等脑膜刺激征
- 皮肤改变:白癜风(多出现在发病3个月后)、白发症、脱发
三、发病机制
自身免疫反应攻击黑色素细胞,主要累及含黑色素的组织如:
四、诊断标准(2001年修订标准)
需排除其他疾病且满足以下任意一条:
- 完全型:双眼葡萄膜炎+神经系统/听觉症状+皮肤病变
- 不完全型:眼部症状+另两类症状中至少一类
五、治疗原则
- 早期大剂量糖皮质激素冲击
- 免疫抑制剂(环孢素/硫唑嘌呤)用于顽固病例
- 生物制剂(如阿达木单抗)作为新型疗法
注:该病具有慢性复发性特点,及时治疗可改善预后,但部分患者可能出现继发性青光眼、白内障等并发症。建议出现相关症状者尽早就医检查。
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