英語翻譯：

【醫】 Vogt-Koyanagi syndrome

分詞翻譯：

伏的英語翻譯：

bend over; hot seasons; pronate; subside
【醫】 volt

小的英語翻譯：

for a while; little; minor; petty; small; young
【計】 mic-
【醫】 micr-; micro-; mikro-; nano-

柳的英語翻譯：

willow
【醫】 willow

二的英語翻譯：

twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-

氏的英語翻譯：

family name; surname

綜合征的英語翻譯：

【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

專業解析

伏－小柳二氏綜合征（Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome, VKH Syndrome） 是一種罕見的全身性自身免疫性疾病，主要累及眼、耳、皮膚及中樞神經系統。其命名源于三位醫學家的貢獻：瑞士眼科醫生阿爾弗雷德·伏格特（Alfred Vogt）、日本醫生小柳美三（Yoshizo Koyanagi）和原田永之助（Einosuke Harada）。以下是該綜合征的詳細解釋：

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一、術語構成與醫學定義

• 中文名稱：伏－小柳二氏綜合征（或譯“伏格特-小柳-原田綜合征”）
• 英文名稱：Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome (VKH Syndrome)
• 核心病理：以雙眼彌漫性葡萄膜炎（uveitis）為特征，伴隨皮膚、聽覺及神經系統症狀，屬于T細胞介導的自身免疫性疾病，靶向黑色素細胞相關抗原。

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二、典型臨床表現

1. 眼部症狀
   • 急性期：雙眼視力驟降、畏光、眼痛，伴漿液性視網膜脫離。
   • 慢性期：晚霞狀眼底（眼底呈橘紅色）、虹膜脫色素、白内障或青光眼。
2. 全身症狀
   • 皮膚表現：白斑（白癜風）、脫發（秃發症）、白發（毛發變白）。
   • 聽覺系統：耳鳴、聽力下降（因内耳迷路炎）。
   • 神經系統：頭痛、頸強直、腦脊液淋巴細胞增多（類似腦膜炎）。

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三、診斷标準（根據國際指南）

符合以下至少3項即可臨床診斷：

1. 雙眼葡萄膜炎（無外傷或手術史）；
2. 神經系統或聽覺症狀（如耳鳴、腦膜刺激征）；
3. 皮膚表現（脫發、白斑、白發）；
4. 熒光血管造影顯示視網膜色素上皮彌漫性滲漏。

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四、病因與發病機制

• 自身免疫假說：患者對黑色素細胞相關抗原（如酪氨酸酶）産生異常免疫反應，導緻眼、皮膚、内耳等富含黑色素組織的炎症損傷。
• 遺傳易感性：與HLA-DR4、HLA-DRB1*0405等基因型顯著相關，亞洲人群發病率較高。

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五、治療與預後

• 一線治療：大劑量糖皮質激素沖擊治療，逐步減量；難治性病例需聯用免疫抑制劑（如環孢素、硫唑嘌呤）。
• 預後：早期幹預可保留視力，但約30%患者因慢性炎症繼發青光眼或黃斑病變緻盲；皮膚症狀常不可逆。

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參考文獻（權威來源）

1. 《中華眼科學》（人民衛生出版社）
   • 葡萄膜炎章節詳細描述VKH的診斷與治療标準。
2. 美國眼科學會（AAO）指南
   • Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome - AAO EyeWiki（臨床路徑與影像學特征）
3. 《實用内科學》（複旦大學上海醫學院編著）
   • 自身免疫性疾病章節涵蓋全身多系統表現。
4. Nature Reviews Disease Primers
   • 綜述：Vogt-Koyanagi-Harada disease（發病機制與最新療法）

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附：術語注釋

• “伏”“小柳”“二氏”：分别指Alfred Vogt（瑞士）、Yoshizo Koyanagi（日本）、Einosuke Harada（日本），三人先後獨立報道該病特征，故聯合命名。
• 曾用名：特發性葡萄膜炎腦膜炎綜合征（強調神經症狀）。

網絡擴展解釋

以下解釋基于現有醫學知識：

伏－小柳二氏綜合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH綜合征）是一種罕見的多系統自身免疫性疾病，主要特征如下：

一、名稱由來 由三位醫學家共同命名：

• 德國眼科醫生Alfred Vogt（1906年首次描述葡萄膜炎伴發白癜風）
• 日本學者小柳美三（1929年報告葡萄膜炎合并毛發變白）
• 日本學者原田旭（1926年描述葡萄膜炎伴視網膜脫離）

二、臨床表現

1. 眼部症狀：雙側肉芽腫性葡萄膜炎、視力下降、視盤水腫
2. 神經系統：頭痛、頸強直、耳鳴等腦膜刺激征
3. 皮膚改變：白癜風（多出現在發病3個月後）、白發症、脫發

三、發病機制 自身免疫反應攻擊黑色素細胞，主要累及含黑色素的組織如：

• 眼葡萄膜
• 内耳
• 腦膜
• 皮膚

四、診斷标準（2001年修訂标準） 需排除其他疾病且滿足以下任意一條：

1. 完全型：雙眼葡萄膜炎+神經系統/聽覺症狀+皮膚病變
2. 不完全型：眼部症狀+另兩類症狀中至少一類

五、治療原則

1. 早期大劑量糖皮質激素沖擊
2. 免疫抑制劑（環孢素/硫唑嘌呤）用于頑固病例
3. 生物制劑（如阿達木單抗）作為新型療法

注：該病具有慢性複發性特點，及時治療可改善預後，但部分患者可能出現繼發性青光眼、白内障等并發症。建議出現相關症狀者盡早就醫檢查。

分類

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