
【医】 syringo-encephalomyelia
brain; encephalon; pericranium; cerebrum
【医】 brain; encephalo; encephalon
【医】 myelosyringosis; spinal glosis; syringomyelia
脑脊髓空洞症(Syringomyelia)是一种慢性神经系统疾病,其核心特征是脊髓或脑干内出现充满液体的异常空腔(称为“空洞”)。该病症的英文术语“Syringomyelia”源于希腊语“syrinx”(意为管道)和“myelos”(意为脊髓)的组合。
病理机制
空洞形成多与脑脊液循环受阻有关,常见于先天性颅颈交界区畸形(如Chiari畸形)或脊髓外伤、肿瘤等继发性病变。空洞扩张会压迫周围神经组织,导致神经传导功能障碍。
临床表现
典型症状包括“分离性感觉障碍”(痛温觉消失而触觉保留)、上肢肌肉萎缩、自主神经功能障碍。若累及延髓(Syringobulbia),可能出现吞咽困难、舌肌颤动等脑神经症状。
诊断标准
MRI成像是确诊的金标准,可清晰显示空洞位置及范围。国际脊柱空洞症协会建议结合临床特征与影像学证据进行综合评估。
治疗原则
对于进展性病例,优先考虑手术干预,包括后颅窝减压术或空洞-蛛网膜下腔分流术。美国国立神经疾病与卒中研究院强调个体化治疗方案需根据病因及神经功能状态制定。
权威参考资料:
脑脊髓空洞症(或脊髓空洞症)是一种慢性进行性神经系统疾病,主要表现为脊髓或延髓内形成异常液性空洞,导致神经组织受压或受损。以下是其核心信息的综合解析:
脑脊髓空洞症的核心病理特征是脊髓中央管扩张或实质内形成空洞。这种空洞可能由脑脊液循环障碍引起,常见于先天性发育异常(如小脑扁桃体下疝畸形)或后天因素(如肿瘤、外伤)。空洞逐渐扩大可压迫脊髓神经传导束,造成感觉、运动及自主神经功能异常。
该病进展缓慢但可能致残,需定期随访。避免外伤、烫伤,关注皮肤护理和肢体功能锻炼。
如需进一步了解具体治疗方案或案例,建议参考权威医学文献或咨询神经外科专科医生。
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