
【醫】 syringo-encephalomyelia
brain; encephalon; pericranium; cerebrum
【醫】 brain; encephalo; encephalon
【醫】 myelosyringosis; spinal glosis; syringomyelia
腦脊髓空洞症(Syringomyelia)是一種慢性神經系統疾病,其核心特征是脊髓或腦幹内出現充滿液體的異常空腔(稱為“空洞”)。該病症的英文術語“Syringomyelia”源于希臘語“syrinx”(意為管道)和“myelos”(意為脊髓)的組合。
病理機制
空洞形成多與腦脊液循環受阻有關,常見于先天性顱頸交界區畸形(如Chiari畸形)或脊髓外傷、腫瘤等繼發性病變。空洞擴張會壓迫周圍神經組織,導緻神經傳導功能障礙。
臨床表現
典型症狀包括“分離性感覺障礙”(痛溫覺消失而觸覺保留)、上肢肌肉萎縮、自主神經功能障礙。若累及延髓(Syringobulbia),可能出現吞咽困難、舌肌顫動等腦神經症狀。
診斷标準
MRI成像是确診的金标準,可清晰顯示空洞位置及範圍。國際脊柱空洞症協會建議結合臨床特征與影像學證據進行綜合評估。
治療原則
對于進展性病例,優先考慮手術幹預,包括後顱窩減壓術或空洞-蛛網膜下腔分流術。美國國立神經疾病與卒中研究院強調個體化治療方案需根據病因及神經功能狀态制定。
權威參考資料:
腦脊髓空洞症(或脊髓空洞症)是一種慢性進行性神經系統疾病,主要表現為脊髓或延髓内形成異常液性空洞,導緻神經組織受壓或受損。以下是其核心信息的綜合解析:
腦脊髓空洞症的核心病理特征是脊髓中央管擴張或實質内形成空洞。這種空洞可能由腦脊液循環障礙引起,常見于先天性發育異常(如小腦扁桃體下疝畸形)或後天因素(如腫瘤、外傷)。空洞逐漸擴大可壓迫脊髓神經傳導束,造成感覺、運動及自主神經功能異常。
該病進展緩慢但可能緻殘,需定期隨訪。避免外傷、燙傷,關注皮膚護理和肢體功能鍛煉。
如需進一步了解具體治療方案或案例,建議參考權威醫學文獻或咨詢神經外科專科醫生。
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