
【医】 leontiasis ossium; Virchow's disease
骨性狮面(Leontiasis Ossea)是一种罕见的面部骨骼增生性疾病,其名称源自希腊语“leon”(狮子)和“osis”(病态),形容患者因颅面骨异常增厚呈现类似狮面的外观。该术语对应的英文为“Leontiasis Ossea”或“Lion Face Syndrome”。
从病理学角度,该疾病多与纤维性结构不良(Fibrous Dysplasia)相关,常见于颅骨和颌面部骨骼,表现为骨质异常增生导致面部对称性膨大、眼眶受压变形及神经功能障碍。根据《新英格兰医学杂志》病例报告,约70%的病例与GNAS基因突变引发的骨代谢异常有关(来源:nejm.org)。
诊断标准包含三项特征:CT显示"毛玻璃样"骨小梁结构、血清碱性磷酸酶水平升高,以及排除Paget骨病等继发性骨病变(来源:radiopaedia.org)。治疗主要采用双膦酸盐药物控制骨重塑,严重畸形需结合整形外科手术干预(来源:mayoclinic.org)。
骨性狮面(Leontiasis ossea)是一种由颅面骨异常增生导致的面部畸形,主要表现为颧骨、下颌、眼眶等部位突出,形似狮子的面部特征。以下为综合解释:
核心病因
主要由骨纤维结构不良(纤维异常增生)引起。这是一种先天性疾病(非遗传性),因胚胎期基因变异导致纤维组织过度增生,取代正常骨骼结构,造成骨性膨大。
其他相关疾病
少数情况下,可能与畸形性骨炎(佩吉特骨病)、甲状旁腺功能亢进、肾性骨营养不良或外伤有关。
需与瘤型麻风导致的“狮面”区分:后者因皮肤结节和毛发脱落形成,而骨性狮面主要为骨骼病变。
提示:该病属于罕见病症,具体诊疗需结合影像学及多学科评估。更多完整信息可参考医学专业文献或临床指南。
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