
【医】 Leiner dermatitis
inner; inside; within
【医】 end-; endo-; ento-; in-; intra-
family name; surname
【医】 cutitis; cytitis; dermatitides; dermatitis; dermitis; scytitis
莱内氏皮炎(Langerhans Cell Histiocytosis, LCH)是一种以朗格汉斯细胞异常增生为特征的罕见疾病,旧称“组织细胞增生症X”。其核心病理表现为朗格汉斯细胞在皮肤、骨骼等组织中病理性聚集,形成肉芽肿性病变。该病多见于儿童,成人亦可发病。
汉英对照
术语源于德国病理学家Paul Langerhans发现的朗格汉斯细胞(Langerhans cells)。这些细胞属于树突状细胞亚群,正常参与皮肤免疫监视,病理状态下异常增殖并分泌炎性因子。
病理机制
朗格汉斯细胞表达CD1a、CD207(langerin)和S-100蛋白,通过BRAF-V600E等基因突变激活MAPK通路,导致细胞失控性增殖。皮肤病变典型表现为表皮内朗格汉斯细胞浸润,伴嗜酸性粒细胞聚集。
皮肤症状
系统受累
约80%患者合并骨骼损害(溶骨性病变),30%累及垂体(导致尿崩症),肝脾肿大及肺间质病变多见于成人吸烟者。
诊断标准(WHO 2020)
需满足:
分层治疗
图1:LCH典型皮损
婴儿躯干红色结痂性丘疹(来源:NEJM)
图2:Birbeck颗粒电镜图
网球拍状胞质颗粒(来源:J Am Acad Dermatol)
权威参考文献
莱内氏皮炎(Leiner dermatitis)是一种以研究者姓氏命名的皮肤病,其名称来源于对应的英文术语“Leiner dermatitis”。以下是综合现有信息的解释:
定义与命名
该名称属于医学专业术语,通常用于描述特定类型的皮炎。“Leiner”可能指向发现或研究该疾病的学者姓氏,“皮炎”即皮肤炎症的统称。
翻译与构成
补充说明
由于搜索结果中缺乏详细的临床表现、病因及治疗信息,建议通过权威医学数据库(如PubMed)或专业书籍进一步查阅。若存在疑似症状,应及时咨询皮肤科医生以获得准确诊断。
注:现有资料仅提供术语翻译,未涉及疾病的具体特征,以上解释基于术语构成和常规医学命名规则推断。
氨合成苯甲酸酐本期应收贷款币值波动会计补布鲁塞尔超声波钎焊电力有关二丙氧基甲烷二尖瓣的法拉第电池非洲阿摩匿复方龙胆酊工厂噪声划皮现象加减符即期汇价和远期汇价可逆性休克快速通道扩充函数类金属磷光光度法目标程序泡沫梭状芽胞杆菌气象站全硫钒酸受特许权者抒情太阳能电池投笔从戎