
英:/''mækrəʊ,ɡlɒbjʊlɪ'niːmɪə/ 美:/'ˌmækroʊˌɡlɑːbjələˈniːmɪə/
n. [内科] 巨球蛋白血(症)
巨球蛋白血症(macroglobulinemia)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,主要特征是浆细胞或淋巴细胞异常增生,导致血液中大量单克隆免疫球蛋白M(IgM)的积累。该疾病属于“华氏巨球蛋白血症”(Waldenström macroglobulinemia,WM)的范畴,属于惰性B细胞淋巴瘤的一种亚型。
巨球蛋白血症的发病与骨髓中淋巴浆细胞的恶性增殖密切相关。这些异常细胞分泌过量的IgM球蛋白,导致血液黏稠度升高(高黏滞综合征),可能引发血液循环障碍。部分患者存在MYD88 L265P基因突变,这一突变与疾病的发生和进展相关。
常见症状包括疲劳、体重减轻、淋巴结肿大和出血倾向。高黏滞血症可能导致视力模糊、头痛甚至中风。部分患者因IgM沉积引发周围神经病变或肾脏损伤。
诊断需结合以下检查:
无症状患者可观察随访,进展期患者采用靶向治疗(如BTK抑制剂伊布替尼)或联合化疗方案。血浆置换术可用于急性高黏滞综合征的紧急处理。
(参考资料:美国国家癌症研究所、UpToDate临床数据库、《新英格兰医学杂志》、美国血液学会临床指南)
macroglobulinemia(巨球蛋白血症)是一种血液系统疾病,主要特征是血液中异常增高的巨球蛋白(IgM型免疫球蛋白),通常由恶性浆细胞或淋巴细胞过度增殖引起。以下是详细解释:
例句:
“The patient was diagnosed with macroglobulinemia after presenting with hyperviscosity syndrome.”
(该患者因高粘滞综合征被诊断为巨球蛋白血症。)
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