pulmonary fibrosis是什麼意思，pulmonary fibrosis的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

肺纖維化（Pulmonary Fibrosis，簡稱PF）是一種嚴重的慢性、進行性間質性肺疾病，其特征是肺部組織（主要是肺泡間質）因反複損傷和異常修複而形成永久性瘢痕（纖維化），導緻肺部結構破壞和功能喪失。

1. 病理機制與定義：

   • 在健康肺中，肺泡壁（間質）薄而有彈性，便于氧氣和二氧化碳交換。當肺組織受到各種因素（如吸入粉塵、藥物、自身免疫反應、病毒感染等）損傷時，身體會啟動修複過程。在肺纖維化患者中，這種修複過程失控，成纖維細胞異常增殖并過度分泌膠原蛋白等細胞外基質，形成堅硬的瘢痕組織取代正常的肺組織。
   • 這種瘢痕化過程使肺泡壁增厚變硬，肺組織失去彈性，導緻肺部無法有效擴張和收縮，氣體交換功能嚴重受損。

2. 臨床表現與診斷：

   • 主要症狀：最常見的症狀是進行性加重的活動後呼吸困難（氣短），常伴有持續性幹咳、疲勞、胸部不適或胸痛。隨着病情進展，即使在休息時也可能感到呼吸困難。
   • 體征：醫生聽診時可在肺部聽到特征性的Velcro啰音（類似撕開尼龍搭扣的聲音）。晚期可能出現杵狀指（趾）和低氧血症（血氧飽和度下降）。
   • 診斷：診斷較為複雜，需要結合病史、體格檢查、肺功能測試（顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降）、高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）以及有時需要肺活檢。HRCT是診斷的關鍵，常能顯示特征性的網格狀陰影、蜂窩肺等纖維化改變。

3. 病因、分類與治療現狀：

   • 特發性肺纖維化（IPF）：這是最常見且預後最差的一種類型，病因不明，多發于中老年人，男性略多。其進展速度因人而異，但通常持續惡化。
   • 繼發性肺纖維化：可由已知因素引起，如職業或環境暴露（石棉、矽塵、鳥糞/黴菌）、結締組織病（類風濕關節炎、硬皮病）、藥物副作用、放射治療等。
   • 治療：目前尚無治愈方法。治療目标是減緩疾病進展、緩解症狀、改善生活質量。
     • 抗纖維化藥物：尼達尼布和吡非尼酮是兩種被批準用于治療IPF的藥物，被證實可以減緩肺功能下降速率。
     • 肺康複：包括運動訓練、呼吸技巧、營養咨詢和教育，對改善症狀和生活質量至關重要。
     • 氧療：用于糾正低氧血症。
     • 肺移植：對于符合條件的晚期患者是唯一可能延長生命的治療選擇。
     • 支持治療：包括接種流感和肺炎球菌疫苗預防感染，以及姑息治療管理症狀。
   • 研究與展望：研究正在深入探索肺纖維化的發病機制，尋找新的治療靶點（如靶向特定細胞因子、信號通路），以及探索幹細胞治療等新療法。

參考資料來源：

1. 美國肺髒協會 (American Lung Association) - 提供肺纖維化概述、症狀、原因和診斷信息：https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis (訪問其官網搜索 Pulmonary Fibrosis)
2. 梅奧診所 (Mayo Clinic) - 提供詳細的症狀、原因、診斷與治療信息：https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690
3. 《柳葉刀》呼吸醫學分刊 (The Lancet Respiratory Medicine) - 提供關于特發性肺纖維化藥物治療（如尼達尼布、吡非尼酮）療效和最新研究的權威綜述（需通過學術數據庫訪問）。
4. 美國國立衛生研究院國家心肺血液研究所 (NIH - National Heart, Lung, and Blood Institute) - 提供疾病定義、研究進展和臨床試驗信息：https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/pulmonary-fibrosis

網絡擴展資料

Pulmonary Fibrosis（肺纖維化）的詳細解釋：

1. 術語構成

• Pulmonary：源自拉丁語，意為“肺部的”或“與肺相關的”。
• Fibrosis：指器官或組織因損傷導緻的異常纖維（瘢痕）組織增生。
  組合後指肺部瘢痕形成的病理狀态。

2. 病理機制
主要影響肺間質（支撐肺泡的結構），瘢痕組織使間質增厚，肺泡變硬，阻礙氧氣進入血液。隨着纖維化加重，肺功能逐漸喪失，患者可能出現呼吸困難和低血氧症。

3. 病因

• 已知因素：吸入粉塵（如石棉、煤）、感染（病毒/細菌）、藥物或放射性損傷。
• 特發性（不明原因）：如特發性肺纖維化（IPF），占一定比例。

4. 症狀與影響
典型表現為進行性呼吸困難、幹咳、疲勞。晚期可能需依賴吸氧治療。部分患者會發展為進展性肺纖維化（PPF），一年内症狀、肺功能或影像學惡化。

5. 治療方向
目前無法逆轉瘢痕，但可通過抗纖維化藥物（如吡非尼酮）、氧療或肺移植延緩病情。

肺纖維化是肺部慢性瘢痕化疾病，病因複雜，以呼吸困難為核心症狀，需多學科管理。若需更具體臨床信息，可參考權威醫學數據庫或文獻。

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