pulmonary fibrosis是什么意思，pulmonary fibrosis的意思翻译、用法、同义词、例句

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例句

专业解析

肺纤维化（Pulmonary Fibrosis，简称PF）是一种严重的慢性、进行性间质性肺疾病，其特征是肺部组织（主要是肺泡间质）因反复损伤和异常修复而形成永久性瘢痕（纤维化），导致肺部结构破坏和功能丧失。

1. 病理机制与定义：

   • 在健康肺中，肺泡壁（间质）薄而有弹性，便于氧气和二氧化碳交换。当肺组织受到各种因素（如吸入粉尘、药物、自身免疫反应、病毒感染等）损伤时，身体会启动修复过程。在肺纤维化患者中，这种修复过程失控，成纤维细胞异常增殖并过度分泌胶原蛋白等细胞外基质，形成坚硬的瘢痕组织取代正常的肺组织。
   • 这种瘢痕化过程使肺泡壁增厚变硬，肺组织失去弹性，导致肺部无法有效扩张和收缩，气体交换功能严重受损。

2. 临床表现与诊断：

   • 主要症状：最常见的症状是进行性加重的活动后呼吸困难（气短），常伴有持续性干咳、疲劳、胸部不适或胸痛。随着病情进展，即使在休息时也可能感到呼吸困难。
   • 体征：医生听诊时可在肺部听到特征性的Velcro啰音（类似撕开尼龙搭扣的声音）。晚期可能出现杵状指（趾）和低氧血症（血氧饱和度下降）。
   • 诊断：诊断较为复杂，需要结合病史、体格检查、肺功能测试（显示限制性通气功能障碍和弥散功能下降）、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）以及有时需要肺活检。HRCT是诊断的关键，常能显示特征性的网格状阴影、蜂窝肺等纤维化改变。

3. 病因、分类与治疗现状：

   • 特发性肺纤维化（IPF）：这是最常见且预后最差的一种类型，病因不明，多发于中老年人，男性略多。其进展速度因人而异，但通常持续恶化。
   • 继发性肺纤维化：可由已知因素引起，如职业或环境暴露（石棉、硅尘、鸟粪/霉菌）、结缔组织病（类风湿关节炎、硬皮病）、药物副作用、放射治疗等。
   • 治疗：目前尚无治愈方法。治疗目标是减缓疾病进展、缓解症状、改善生活质量。
     • 抗纤维化药物：尼达尼布和吡非尼酮是两种被批准用于治疗IPF的药物，被证实可以减缓肺功能下降速率。
     • 肺康复：包括运动训练、呼吸技巧、营养咨询和教育，对改善症状和生活质量至关重要。
     • 氧疗：用于纠正低氧血症。
     • 肺移植：对于符合条件的晚期患者是唯一可能延长生命的治疗选择。
     • 支持治疗：包括接种流感和肺炎球菌疫苗预防感染，以及姑息治疗管理症状。
   • 研究与展望：研究正在深入探索肺纤维化的发病机制，寻找新的治疗靶点（如靶向特定细胞因子、信号通路），以及探索干细胞治疗等新疗法。

参考资料来源：

1. 美国肺脏协会 (American Lung Association) - 提供肺纤维化概述、症状、原因和诊断信息：https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis (访问其官网搜索 Pulmonary Fibrosis)
2. 梅奥诊所 (Mayo Clinic) - 提供详细的症状、原因、诊断与治疗信息：https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690
3. 《柳叶刀》呼吸医学分刊 (The Lancet Respiratory Medicine) - 提供关于特发性肺纤维化药物治疗（如尼达尼布、吡非尼酮）疗效和最新研究的权威综述（需通过学术数据库访问）。
4. 美国国立卫生研究院国家心肺血液研究所 (NIH - National Heart, Lung, and Blood Institute) - 提供疾病定义、研究进展和临床试验信息：https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/pulmonary-fibrosis

网络扩展资料

Pulmonary Fibrosis（肺纤维化）的详细解释：

1. 术语构成

• Pulmonary：源自拉丁语，意为“肺部的”或“与肺相关的”。
• Fibrosis：指器官或组织因损伤导致的异常纤维（瘢痕）组织增生。
  组合后指肺部瘢痕形成的病理状态。

2. 病理机制
主要影响肺间质（支撑肺泡的结构），瘢痕组织使间质增厚，肺泡变硬，阻碍氧气进入血液。随着纤维化加重，肺功能逐渐丧失，患者可能出现呼吸困难和低血氧症。

3. 病因

• 已知因素：吸入粉尘（如石棉、煤）、感染（病毒/细菌）、药物或放射性损伤。
• 特发性（不明原因）：如特发性肺纤维化（IPF），占一定比例。

4. 症状与影响
典型表现为进行性呼吸困难、干咳、疲劳。晚期可能需依赖吸氧治疗。部分患者会发展为进展性肺纤维化（PPF），一年内症状、肺功能或影像学恶化。

5. 治疗方向
目前无法逆转瘢痕，但可通过抗纤维化药物（如吡非尼酮）、氧疗或肺移植延缓病情。

肺纤维化是肺部慢性瘢痕化疾病，病因复杂，以呼吸困难为核心症状，需多学科管理。若需更具体临床信息，可参考权威医学数据库或文献。

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