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chylomicronemia是什麼意思,chylomicronemia的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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常用詞典

  • 乳糜微粒血

  • 專業解析

    乳糜微粒血症(Chylomicronemia)是一種嚴重的脂質代謝紊亂疾病,其特征是血液中乳糜微粒(Chylomicrons)異常蓄積,導緻血漿呈乳白色(乳糜血)。該病症主要由脂蛋白脂酶(LPL)活性嚴重缺乏或功能障礙引起,導緻甘油三酯(Triglycerides, TG)水平極度升高(通常 > 1000 mg/dL 或 > 11.3 mmol/L)。

    核心病理機制

    1. 乳糜微粒代謝障礙:乳糜微粒是腸道吸收膳食脂肪(主要為甘油三酯)後形成的脂蛋白顆粒。正常情況下,LPL 酶會水解乳糜微粒中的甘油三酯,供組織利用。當 LPL 活性嚴重不足(如遺傳性 LPL 缺乏症、ApoC-II 缺乏症)或存在抑制因子(如自身抗體)時,乳糜微粒無法被有效清除,在血液中大量堆積。
    2. 繼發性因素:某些獲得性疾病狀态(如未控制的糖尿病、酗酒、腎病綜合征、使用雌激素或維甲酸類藥物)或特定基因突變(如家族性乳糜微粒血症綜合征相關的 LPL, APOC2, APOA5, GPIHBP1, LMF1 基因突變)可誘發或加重乳糜微粒血症。

    臨床表現與風險

    診斷與管理

    權威參考來源

    網絡擴展資料

    chylomicronemia(乳糜微粒血症)是醫學術語,指血液中乳糜微粒(chylomicron)異常增多的病理狀态。以下是詳細解釋:

    1.詞源與發音

    2.病理機制

    3.臨床表現

    4.分類與擴展術語

    5.治療與管理


    提示:若需進一步了解具體病例或治療方案,建議咨詢内分泌科或遺傳代謝科醫生。

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