athymism是什麼意思，athymism的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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Athymism（無胸腺症）是一個醫學術語，特指胸腺（Thymus）的先天性缺失或後天性功能完全喪失的狀态。胸腺是位于胸骨後方的重要淋巴器官，在免疫系統，特别是T淋巴細胞的發育和成熟中扮演着核心角色。

1. 核心定義與功能缺失 athymism 描述的是一種胸腺組織完全缺如或其功能徹底喪失的病理狀态。胸腺是T細胞（一種對適應性免疫至關重要的白細胞）分化、成熟并獲得識别自身與非自身抗原能力（即中樞耐受）的主要場所。因此，無胸腺症必然導緻嚴重的T細胞缺乏或功能缺陷。

2. 主要原因

   • 先天性原因： 最常見于嚴重的染色體異常綜合征，如迪喬治綜合征（DiGeorge Syndrome / 22q11.2 缺失綜合征）。該綜合征患者常伴有胸腺發育不全（Hypoplasia）甚至完全缺失（Athymism），以及心髒畸形、低鈣血症、特殊面容等。其他罕見的遺傳性疾病也可能導緻胸腺不發育。
   • 後天性原因： 相對罕見，可能包括因治療某些疾病（如惡性腫瘤）而進行的胸腺切除術（Thymectomy），或在極少數情況下由嚴重的自身免疫性疾病、感染或腫瘤浸潤導緻胸腺組織完全破壞。

3. 臨床表現與後果 無胸腺症最直接且嚴重的後果是嚴重的聯合免疫缺陷（Severe Combined Immunodeficiency, SCID）的一種形式，主要表現為：

   • 反複、嚴重且難以控制的感染： 患者極易遭受病毒（如巨細胞病毒、EB病毒）、真菌（如念珠菌、曲黴菌）和機會性病原體（如卡氏肺孢子蟲）的侵襲性感染，對細菌感染也極度易感。
   • 自身免疫性疾病風險增加： 由于缺乏胸腺介導的中樞耐受機制，患者可能出現針對自身組織的免疫攻擊，導緻如自身免疫性溶血性貧血、炎症性腸病等。
   • 生長發育遲緩和失敗： 慢性感染和免疫失調會嚴重影響兒童的生長發育。
   • 惡性腫瘤風險增高： 免疫監視功能缺陷增加了患淋巴瘤等惡性腫瘤的風險。

4. 診斷與治療方向

   • 診斷： 基于臨床表現（嚴重反複感染）、淋巴細胞亞群分析（顯示顯著T細胞缺乏或缺失）、以及可能的遺傳學檢測（如針對22q11.2缺失）。影像學檢查（如胸部CT/MRI）可能顯示胸腺缺如。
   • 治療： 完全性無胸腺症是一種危及生命的疾病，需要積極的治療。目前唯一可能根治的方法是造血幹細胞移植（HSCT），旨在重建免疫系統。對于符合條件的先天性無胸腺症（如DiGeorge綜合征伴完全無胸腺），胸腺組織移植也是一種探索中的治療手段。此外，預防性抗感染治療、免疫球蛋白替代治療和支持治療至關重要。

參考資料來源：

• : National Center for Biotechnology Information (NCBI) Bookshelf - Immunology Overview (涵蓋胸腺功能與免疫缺陷基礎)
• : National Organization for Rare Disorders (NORD) - DiGeorge Syndrome (詳述迪喬治綜合征與胸腺缺失關聯)
• : Journal of Clinical Immunology - Review on T-cell deficiencies (讨論無胸腺症的免疫後果與并發症)
• : Frontiers in Immunology - Advances in Thymus Transplantation (探讨胸腺缺失的治療進展)

網絡擴展資料

"athymism"指生物體先天性或後天性胸腺缺失的病理狀态。該術語源自希臘語前綴"a-"(無)和"thymos"(胸腺)，主要應用于以下領域：

1. 醫學定義
   指胸腺完全缺失或發育不全的狀态，常見于免疫缺陷疾病。胸腺作為T淋巴細胞分化成熟的重要器官，其缺失會導緻細胞免疫功能嚴重受損。

2. 實驗生物學應用
   在科研中特指"athymic nude mouse"(無胸腺裸鼠)，這類免疫缺陷動物模型被廣泛用于腫瘤移植、皮膚移植等研究。例如提到的人表皮移植實驗中，正是利用該模型觀察表皮細胞表型變化。

3. 詞态關聯

   • 形容詞形式：athymic（無胸腺的）
   • 近義詞：athymia（包含"無胸腺"和"情感淡漠"雙重含義）

需注意該術語在精神病學領域可能引申為"情感缺失"，但此用法較為罕見。當前醫學文獻中主要使用其生物學定義，描述胸腺缺失相關的免疫系統異常。

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