athymism是什么意思，athymism的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

Athymism（无胸腺症）是一个医学术语，特指胸腺（Thymus）的先天性缺失或后天性功能完全丧失的状态。胸腺是位于胸骨后方的重要淋巴器官，在免疫系统，特别是T淋巴细胞的发育和成熟中扮演着核心角色。

1. 核心定义与功能缺失 athymism 描述的是一种胸腺组织完全缺如或其功能彻底丧失的病理状态。胸腺是T细胞（一种对适应性免疫至关重要的白细胞）分化、成熟并获得识别自身与非自身抗原能力（即中枢耐受）的主要场所。因此，无胸腺症必然导致严重的T细胞缺乏或功能缺陷。

2. 主要原因

   • 先天性原因： 最常见于严重的染色体异常综合征，如迪乔治综合征（DiGeorge Syndrome / 22q11.2 缺失综合征）。该综合征患者常伴有胸腺发育不全（Hypoplasia）甚至完全缺失（Athymism），以及心脏畸形、低钙血症、特殊面容等。其他罕见的遗传性疾病也可能导致胸腺不发育。
   • 后天性原因： 相对罕见，可能包括因治疗某些疾病（如恶性肿瘤）而进行的胸腺切除术（Thymectomy），或在极少数情况下由严重的自身免疫性疾病、感染或肿瘤浸润导致胸腺组织完全破坏。

3. 临床表现与后果 无胸腺症最直接且严重的后果是严重的联合免疫缺陷（Severe Combined Immunodeficiency, SCID）的一种形式，主要表现为：

   • 反复、严重且难以控制的感染： 患者极易遭受病毒（如巨细胞病毒、EB病毒）、真菌（如念珠菌、曲霉菌）和机会性病原体（如卡氏肺孢子虫）的侵袭性感染，对细菌感染也极度易感。
   • 自身免疫性疾病风险增加： 由于缺乏胸腺介导的中枢耐受机制，患者可能出现针对自身组织的免疫攻击，导致如自身免疫性溶血性贫血、炎症性肠病等。
   • 生长发育迟缓和失败： 慢性感染和免疫失调会严重影响儿童的生长发育。
   • 恶性肿瘤风险增高： 免疫监视功能缺陷增加了患淋巴瘤等恶性肿瘤的风险。

4. 诊断与治疗方向

   • 诊断： 基于临床表现（严重反复感染）、淋巴细胞亚群分析（显示显著T细胞缺乏或缺失）、以及可能的遗传学检测（如针对22q11.2缺失）。影像学检查（如胸部CT/MRI）可能显示胸腺缺如。
   • 治疗： 完全性无胸腺症是一种危及生命的疾病，需要积极的治疗。目前唯一可能根治的方法是造血干细胞移植（HSCT），旨在重建免疫系统。对于符合条件的先天性无胸腺症（如DiGeorge综合征伴完全无胸腺），胸腺组织移植也是一种探索中的治疗手段。此外，预防性抗感染治疗、免疫球蛋白替代治疗和支持治疗至关重要。

参考资料来源：

• : National Center for Biotechnology Information (NCBI) Bookshelf - Immunology Overview (涵盖胸腺功能与免疫缺陷基础)
• : National Organization for Rare Disorders (NORD) - DiGeorge Syndrome (详述迪乔治综合征与胸腺缺失关联)
• : Journal of Clinical Immunology - Review on T-cell deficiencies (讨论无胸腺症的免疫后果与并发症)
• : Frontiers in Immunology - Advances in Thymus Transplantation (探讨胸腺缺失的治疗进展)

网络扩展资料

"athymism"指生物体先天性或后天性胸腺缺失的病理状态。该术语源自希腊语前缀"a-"(无)和"thymos"(胸腺)，主要应用于以下领域：

1. 医学定义
   指胸腺完全缺失或发育不全的状态，常见于免疫缺陷疾病。胸腺作为T淋巴细胞分化成熟的重要器官，其缺失会导致细胞免疫功能严重受损。

2. 实验生物学应用
   在科研中特指"athymic nude mouse"(无胸腺裸鼠)，这类免疫缺陷动物模型被广泛用于肿瘤移植、皮肤移植等研究。例如提到的人表皮移植实验中，正是利用该模型观察表皮细胞表型变化。

3. 词态关联

   • 形容词形式：athymic（无胸腺的）
   • 近义词：athymia（包含"无胸腺"和"情感淡漠"双重含义）

需注意该术语在精神病学领域可能引申为"情感缺失"，但此用法较为罕见。当前医学文献中主要使用其生物学定义，描述胸腺缺失相关的免疫系统异常。

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