ankyrin是什麼意思，ankyrin的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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Ankyrin（錨蛋白）是一類在細胞中起關鍵連接作用的細胞骨架蛋白。它們的主要功能是充當“分子錨”，将特定的跨膜蛋白（如離子通道、轉運蛋白和細胞粘附分子）錨定在細胞内部的骨架網絡上，特别是與血影蛋白（Spectrin）構成的骨架系統相連。這種錨定對于維持細胞膜的機械穩定性、建立和維持細胞的特化結構域（如軸突起始段、神經元節點）以及調控膜蛋白的定位和功能至關重要。

以下是關于Ankyrin的詳細解釋：

1. 核心功能：膜-細胞骨架連接

   • Ankyrin的核心作用是将細胞質膜上的整合蛋白與細胞骨架，尤其是由血影蛋白（Spectrin）和肌動蛋白（F-actin）組成的網絡連接起來。
   • 它通過其N端的ANK重複結構域（Ankyrin Repeat Domain）與多種跨膜蛋白的胞質結構域特異性結合。ANK重複是一種由約33個氨基酸組成的模體，通常串聯重複多次（在Ankyrin中可多達24次），形成一個剛性的螺旋結構，提供廣泛的蛋白質相互作用表面。
   • 其C端的調節結構域則負責與血影蛋白（Spectrin）結合，從而将膜蛋白-ankyrin複合物穩固地連接到細胞骨架上。

2. 結構組成：

   • ANK重複結構域： 位于N端，負責識别和結合多種靶膜蛋白（如電壓門控鈉離子通道Nav、鈉鉀泵Na⁺/K⁺-ATPase、陰離子交換蛋白Band 3、細胞粘附分子L1CAM等）。不同亞型的Ankyrin具有不同數量的ANK重複，這決定了它們結合的靶蛋白譜。
   • Spectrin結合結構域： 位于C端，負責與血影蛋白（主要是β-Spectrin）結合，實現與細胞骨架的連接。
   • 死亡結構域： 位于分子中部，功能尚不完全明确，可能與調節蛋白穩定性或信號傳導有關。
   • 調節結構域： 包含可變區域，可能參與自身調節或與其他調節蛋白的相互作用。

3. 亞型與分布：

   • 哺乳動物中主要有三種經典的Ankyrin基因：ANK1, ANK2, ANK3，編碼的蛋白分别稱為Ankyrin-R, Ankyrin-B, Ankyrin-G。它們在組織分布、靶蛋白特異性和功能上存在差異。
     • Ankyrin-R (Ankyrin-1)： 主要在紅細胞中表達，與陰離子交換蛋白Band 3和血影蛋白結合，對于維持紅細胞的雙凹圓盤形狀和抵抗血液循環中的剪切力至關重要。紅細胞膜蛋白錨定缺陷會導緻遺傳性球形紅細胞增多症等溶血性貧血。
     • Ankyrin-B (Ankyrin-2)： 廣泛表達于多種組織，包括心髒、骨骼肌和腦。它錨定鈉鉀泵（Na⁺/K⁺-ATPase）、鈉鈣交換體（NCX）、IP3受體等。Ankyrin-B功能障礙與心律失常（如病态窦房結綜合征、長QT綜合征4型）有關。
     • Ankyrin-G (Ankyrin-3)： 高度集中于神經元軸突起始段（AIS）和郎飛結（Nodes of Ranvier）。它是電壓門控鈉通道（Nav）和神經細胞粘附分子（如Neurofascin-186）的關鍵錨定蛋白，對于建立和維持神經元極性、動作電位的起始和快速傳導至關重要。Ankyrin-G的異常與自閉症譜系障礙、精神分裂症等神經精神疾病有關聯。

4. 生物學重要性：

   • 細胞形态與機械穩定性： 在紅細胞中，Ankyrin-R是維持細胞形狀和膜完整性的核心，其缺陷導緻溶血。
   • 細胞極化與特化結構域形成： 在神經元中，Ankyrin-G是建立軸突起始段和郎飛結的基礎，這些結構對神經元興奮性和信號傳導效率至關重要。
   • 膜蛋白的定位與功能調控： Ankyrin确保特定的離子通道、轉運體和粘附分子被精确地定位到細胞膜的特定區域（如上皮細胞的頂膜/基底膜、神經元的軸突/樹突），并可能通過聚集作用調節其活性。
   • 信號傳導： 通過将信號分子（如某些激酶）與膜受體或離子通道共定位，Ankyrin可能參與調節細胞信號通路。
   • 疾病關聯： Ankyrin基因突變或功能失調與多種人類疾病直接相關，包括遺傳性溶血性貧血、心律失常、自閉症譜系障礙、精神分裂症等，突顯了其生理功能的重要性。

引用參考：

• Bruce Alberts 等，《Molecular Biology of the Cell》（第6版）， Garland Science, 2014。 這本權威的細胞生物學教科書詳細描述了細胞骨架和膜骨架的組織結構，其中Ankyrin在連接膜蛋白與血影蛋白-肌動蛋白骨架中的作用是核心内容之一。書中對ANK重複結構域、Ankyrin在紅細胞和神經元中的功能有清晰闡述。
• Lux, S. E. (2016). Anatomy of the red cell membrane skeleton: unanswered questions. Blood, 127(2), 187–199. 這篇發表在頂級血液學期刊上的綜述深入探讨了紅細胞膜骨架的組成和功能，特别強調了Ankyrin-R（Ankyrin-1）在連接Band 3蛋白與血影蛋白網絡中的核心作用及其在維持紅細胞形态和穩定性中的關鍵性。
• Bennett, V., & Lorenzo, D. N. (2013). An Adaptable Spectrin/Ankyrin-Based Mechanism for Long-Range Organization of Plasma Domains in Vertebrates. Current Biology, 23(7), R270–R279. 這篇由Ankyrin研究領域的先驅Vann Bennett撰寫的綜述，系統闡述了基于血影蛋白（Spectrin）和錨蛋白（Ankyrin）的機制如何在脊椎動物細胞中建立和維持質膜功能域的長程組織。文章詳細讨論了Ankyrin-G在神經元軸突起始段和郎飛結形成中的核心作用，以及Ankyrin-B在心肌細胞中的功能及其與心律失常的關系。

網絡擴展資料

ankyrin（錨蛋白）是一種在細胞中發揮重要功能的連接蛋白，其名稱來源于希臘語“ankyra”（錨），因其能夠将膜蛋白錨定到細胞骨架而得名。以下是詳細解釋：

1.結構與特征

• 重複序列結構：ankyrin含有多個由約33個氨基酸組成的重複單元，稱為ankyrin重複序列。這種結構介導蛋白質間的相互作用，幫助形成穩定的複合物。
• 功能域：通常包含三個結構域——N端膜結合域、中央spectrin結合域和C端調節域，使其能夠同時結合膜蛋白與細胞骨架。

2.生物學功能

• 連接膜蛋白與細胞骨架：ankyrin通過結合整合膜蛋白（如離子通道、細胞黏附分子）和細胞骨架蛋白（如spectrin），維持細胞形态和機械穩定性。
• 參與細胞活動：在信號傳導、細胞極性建立、mRNA轉錄及細胞黏附等過程中起關鍵作用。

3.亞型與分布

• 紅細胞ankyrin：如ANKYRIN ERYTHROID 2.1，對紅細胞膜穩定性至關重要，突變可能導緻遺傳性球形紅細胞增多症。
• 組織特異性：存在多種亞型，廣泛分布于神經、肌肉等組織，參與特定功能（如神經元軸突運輸）。

4.研究與醫學意義

• 疾病關聯：ankyrin異常與神經系統疾病、心血管疾病及癌症相關，研究其功能有助于疾病機制解析。
• 檢測工具：如人錨蛋白Elisa試劑盒用于定量檢測，支持臨床研究和診斷。

ankyrin通過獨特的重複序列結構介導蛋白互作，是細胞骨架與膜蛋白間的“橋梁”，其功能多樣性與亞型特異性使其成為細胞生物學和醫學研究的重要對象。

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