ankyrin是什么意思，ankyrin的意思翻译、用法、同义词、例句

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Ankyrin（锚蛋白）是一类在细胞中起关键连接作用的细胞骨架蛋白。它们的主要功能是充当“分子锚”，将特定的跨膜蛋白（如离子通道、转运蛋白和细胞粘附分子）锚定在细胞内部的骨架网络上，特别是与血影蛋白（Spectrin）构成的骨架系统相连。这种锚定对于维持细胞膜的机械稳定性、建立和维持细胞的特化结构域（如轴突起始段、神经元节点）以及调控膜蛋白的定位和功能至关重要。

以下是关于Ankyrin的详细解释：

1. 核心功能：膜-细胞骨架连接

   • Ankyrin的核心作用是将细胞质膜上的整合蛋白与细胞骨架，尤其是由血影蛋白（Spectrin）和肌动蛋白（F-actin）组成的网络连接起来。
   • 它通过其N端的ANK重复结构域（Ankyrin Repeat Domain）与多种跨膜蛋白的胞质结构域特异性结合。ANK重复是一种由约33个氨基酸组成的模体，通常串联重复多次（在Ankyrin中可多达24次），形成一个刚性的螺旋结构，提供广泛的蛋白质相互作用表面。
   • 其C端的调节结构域则负责与血影蛋白（Spectrin）结合，从而将膜蛋白-ankyrin复合物稳固地连接到细胞骨架上。

2. 结构组成：

   • ANK重复结构域： 位于N端，负责识别和结合多种靶膜蛋白（如电压门控钠离子通道Nav、钠钾泵Na⁺/K⁺-ATPase、阴离子交换蛋白Band 3、细胞粘附分子L1CAM等）。不同亚型的Ankyrin具有不同数量的ANK重复，这决定了它们结合的靶蛋白谱。
   • Spectrin结合结构域： 位于C端，负责与血影蛋白（主要是β-Spectrin）结合，实现与细胞骨架的连接。
   • 死亡结构域： 位于分子中部，功能尚不完全明确，可能与调节蛋白稳定性或信号传导有关。
   • 调节结构域： 包含可变区域，可能参与自身调节或与其他调节蛋白的相互作用。

3. 亚型与分布：

   • 哺乳动物中主要有三种经典的Ankyrin基因：ANK1, ANK2, ANK3，编码的蛋白分别称为Ankyrin-R, Ankyrin-B, Ankyrin-G。它们在组织分布、靶蛋白特异性和功能上存在差异。
     • Ankyrin-R (Ankyrin-1)： 主要在红细胞中表达，与阴离子交换蛋白Band 3和血影蛋白结合，对于维持红细胞的双凹圆盘形状和抵抗血液循环中的剪切力至关重要。红细胞膜蛋白锚定缺陷会导致遗传性球形红细胞增多症等溶血性贫血。
     • Ankyrin-B (Ankyrin-2)： 广泛表达于多种组织，包括心脏、骨骼肌和脑。它锚定钠钾泵（Na⁺/K⁺-ATPase）、钠钙交换体（NCX）、IP3受体等。Ankyrin-B功能障碍与心律失常（如病态窦房结综合征、长QT综合征4型）有关。
     • Ankyrin-G (Ankyrin-3)： 高度集中于神经元轴突起始段（AIS）和郎飞结（Nodes of Ranvier）。它是电压门控钠通道（Nav）和神经细胞粘附分子（如Neurofascin-186）的关键锚定蛋白，对于建立和维持神经元极性、动作电位的起始和快速传导至关重要。Ankyrin-G的异常与自闭症谱系障碍、精神分裂症等神经精神疾病有关联。

4. 生物学重要性：

   • 细胞形态与机械稳定性： 在红细胞中，Ankyrin-R是维持细胞形状和膜完整性的核心，其缺陷导致溶血。
   • 细胞极化与特化结构域形成： 在神经元中，Ankyrin-G是建立轴突起始段和郎飞结的基础，这些结构对神经元兴奋性和信号传导效率至关重要。
   • 膜蛋白的定位与功能调控： Ankyrin确保特定的离子通道、转运体和粘附分子被精确地定位到细胞膜的特定区域（如上皮细胞的顶膜/基底膜、神经元的轴突/树突），并可能通过聚集作用调节其活性。
   • 信号传导： 通过将信号分子（如某些激酶）与膜受体或离子通道共定位，Ankyrin可能参与调节细胞信号通路。
   • 疾病关联： Ankyrin基因突变或功能失调与多种人类疾病直接相关，包括遗传性溶血性贫血、心律失常、自闭症谱系障碍、精神分裂症等，突显了其生理功能的重要性。

引用参考：

• Bruce Alberts 等，《Molecular Biology of the Cell》（第6版）， Garland Science, 2014。 这本权威的细胞生物学教科书详细描述了细胞骨架和膜骨架的组织结构，其中Ankyrin在连接膜蛋白与血影蛋白-肌动蛋白骨架中的作用是核心内容之一。书中对ANK重复结构域、Ankyrin在红细胞和神经元中的功能有清晰阐述。
• Lux, S. E. (2016). Anatomy of the red cell membrane skeleton: unanswered questions. Blood, 127(2), 187–199. 这篇发表在顶级血液学期刊上的综述深入探讨了红细胞膜骨架的组成和功能，特别强调了Ankyrin-R（Ankyrin-1）在连接Band 3蛋白与血影蛋白网络中的核心作用及其在维持红细胞形态和稳定性中的关键性。
• Bennett, V., & Lorenzo, D. N. (2013). An Adaptable Spectrin/Ankyrin-Based Mechanism for Long-Range Organization of Plasma Domains in Vertebrates. Current Biology, 23(7), R270–R279. 这篇由Ankyrin研究领域的先驱Vann Bennett撰写的综述，系统阐述了基于血影蛋白（Spectrin）和锚蛋白（Ankyrin）的机制如何在脊椎动物细胞中建立和维持质膜功能域的长程组织。文章详细讨论了Ankyrin-G在神经元轴突起始段和郎飞结形成中的核心作用，以及Ankyrin-B在心肌细胞中的功能及其与心律失常的关系。

网络扩展资料

ankyrin（锚蛋白）是一种在细胞中发挥重要功能的连接蛋白，其名称来源于希腊语“ankyra”（锚），因其能够将膜蛋白锚定到细胞骨架而得名。以下是详细解释：

1.结构与特征

• 重复序列结构：ankyrin含有多个由约33个氨基酸组成的重复单元，称为ankyrin重复序列。这种结构介导蛋白质间的相互作用，帮助形成稳定的复合物。
• 功能域：通常包含三个结构域——N端膜结合域、中央spectrin结合域和C端调节域，使其能够同时结合膜蛋白与细胞骨架。

2.生物学功能

• 连接膜蛋白与细胞骨架：ankyrin通过结合整合膜蛋白（如离子通道、细胞黏附分子）和细胞骨架蛋白（如spectrin），维持细胞形态和机械稳定性。
• 参与细胞活动：在信号传导、细胞极性建立、mRNA转录及细胞黏附等过程中起关键作用。

3.亚型与分布

• 红细胞ankyrin：如ANKYRIN ERYTHROID 2.1，对红细胞膜稳定性至关重要，突变可能导致遗传性球形红细胞增多症。
• 组织特异性：存在多种亚型，广泛分布于神经、肌肉等组织，参与特定功能（如神经元轴突运输）。

4.研究与医学意义

• 疾病关联：ankyrin异常与神经系统疾病、心血管疾病及癌症相关，研究其功能有助于疾病机制解析。
• 检测工具：如人锚蛋白Elisa试剂盒用于定量检测，支持临床研究和诊断。

ankyrin通过独特的重复序列结构介导蛋白互作，是细胞骨架与膜蛋白间的“桥梁”，其功能多样性与亚型特异性使其成为细胞生物学和医学研究的重要对象。

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