pemphigus vulgaris是什么意思，pemphigus vulgaris的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

天疱疮（pemphigus vulgaris）是一种罕见的自身免疫性表皮内水疱病，属于天疱疮疾病谱系中最常见且最严重的亚型。其核心病理机制是患者体内产生的IgG型自身抗体攻击表皮细胞间的桥粒芯蛋白（desmoglein 3为主），导致表皮细胞间黏附功能丧失，形成松解性水疱。

该疾病特征性表现为：

1. 薄壁水疱：好发于口腔黏膜（60%为首发部位）、头皮及躯干，水疱易破裂形成疼痛性糜烂面
2. Nikolsky征阳性：外观正常皮肤在摩擦后出现表皮剥脱
3. 组织病理学特征：可见棘层松解和表皮内裂隙，直接免疫荧光显示IgG和C3在角质形成细胞间沉积

诊断需结合临床表现、组织病理及免疫荧光检测。根据《新英格兰医学杂志》的诊疗指南，系统使用糖皮质激素联合免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）仍是基础治疗方案，近年来生物制剂如利妥昔单抗的疗效获得FDA认可。未及时治疗的患者可能继发严重感染导致死亡，规范治疗可使80%患者获得病情控制。

网络扩展资料

Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮） 是一种严重的自身免疫性皮肤病，以下是详细解释：

1.定义与基本特征

• 属于慢性水疱性疾病，因免疫系统异常产生攻击皮肤黏膜的抗体（如抗桥粒芯蛋白3的IgG/IgM抗体）导致表皮细胞分离。
• 主要特征是皮肤和黏膜（如口腔、咽喉）出现松弛性水疱，疱壁薄易破溃形成疼痛性糜烂面。

2.病因与发病机制

• 自身免疫性疾病：免疫系统错误攻击桥粒蛋白（如desmoglein 3），破坏皮肤细胞间连接结构。
• 遗传、环境因素（如药物、病毒感染）可能诱发。

3.临床表现

• 典型症状：口腔黏膜最早受累（约80%患者首发症状），随后皮肤出现水疱、糜烂，伴疼痛和渗液。
• 疱液特点：清澈，尼氏征阳性（轻压水疱边缘可扩展）。

4.并发症与风险

• 易继发细菌或真菌感染，严重时可导致败血症。
• 长期病变可能引发低蛋白血症、电解质紊乱，甚至多器官衰竭。

5.诊断与治疗

• 诊断：依赖皮肤活检（可见表皮内水疱）、直接免疫荧光检测抗体沉积。
• 治疗：以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，重症需联合静脉免疫球蛋白或生物制剂。

该病需长期管理，早期干预可降低死亡率。若出现持续性口腔溃疡或皮肤水疱，建议尽早就医。

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