pemphigus vulgaris是什麼意思，pemphigus vulgaris的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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天疱瘡（pemphigus vulgaris）是一種罕見的自身免疫性表皮内水疱病，屬于天疱瘡疾病譜系中最常見且最嚴重的亞型。其核心病理機制是患者體内産生的IgG型自身抗體攻擊表皮細胞間的橋粒芯蛋白（desmoglein 3為主），導緻表皮細胞間黏附功能喪失，形成松解性水疱。

該疾病特征性表現為：

1. 薄壁水疱：好發于口腔黏膜（60%為首發部位）、頭皮及軀幹，水疱易破裂形成疼痛性糜爛面
2. Nikolsky征陽性：外觀正常皮膚在摩擦後出現表皮剝脫
3. 組織病理學特征：可見棘層松解和表皮内裂隙，直接免疫熒光顯示IgG和C3在角質形成細胞間沉積

診斷需結合臨床表現、組織病理及免疫熒光檢測。根據《新英格蘭醫學雜志》的診療指南，系統使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑（如硫唑嘌呤）仍是基礎治療方案，近年來生物制劑如利妥昔單抗的療效獲得FDA認可。未及時治療的患者可能繼發嚴重感染導緻死亡，規範治療可使80%患者獲得病情控制。

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Pemphigus vulgaris（尋常型天疱瘡） 是一種嚴重的自身免疫性皮膚病，以下是詳細解釋：

1.定義與基本特征

• 屬于慢性水疱性疾病，因免疫系統異常産生攻擊皮膚黏膜的抗體（如抗橋粒芯蛋白3的IgG/IgM抗體）導緻表皮細胞分離。
• 主要特征是皮膚和黏膜（如口腔、咽喉）出現松弛性水疱，疱壁薄易破潰形成疼痛性糜爛面。

2.病因與發病機制

• 自身免疫性疾病：免疫系統錯誤攻擊橋粒蛋白（如desmoglein 3），破壞皮膚細胞間連接結構。
• 遺傳、環境因素（如藥物、病毒感染）可能誘發。

3.臨床表現

• 典型症狀：口腔黏膜最早受累（約80%患者首發症狀），隨後皮膚出現水疱、糜爛，伴疼痛和滲液。
• 疱液特點：清澈，尼氏征陽性（輕壓水疱邊緣可擴展）。

4.并發症與風險

• 易繼發細菌或真菌感染，嚴重時可導緻敗血症。
• 長期病變可能引發低蛋白血症、電解質紊亂，甚至多器官衰竭。

5.診斷與治療

• 診斷：依賴皮膚活檢（可見表皮内水疱）、直接免疫熒光檢測抗體沉積。
• 治療：以糖皮質激素和免疫抑制劑為主，重症需聯合靜脈免疫球蛋白或生物制劑。

該病需長期管理，早期幹預可降低死亡率。若出現持續性口腔潰瘍或皮膚水疱，建議盡早就醫。

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