n. [生化] 抗胰蛋白酶
The globules are intrahepatic collections of alpha-1-antitrypsin that is not being excreted from the hepatocytes.
肝细胞未排泌的α-1-抗胰蛋白酶在肝内聚集，形成小球。
Alpha 1-antitrypsin deficiency is a genetically transmitted disorder associated with an increased risk of emphysema and liver disease.
阿尔法1 -抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传疾病传播有关的风险增加肺气肿和肝脏疾病。
Viral hepatitis (B or C) is the most common cause for macronodular cirrhosis. Wilson's disease and alpha-1-antitrypsin deficiency also can produce a macronodular cirrhosis.
病毒性肝炎（乙型或丙型）是大结节型肝硬化的最常见病因，Wilson’s病和alpha-1-抗胰蛋白酶缺陷也能产生肝大结硬化。
The periportal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff (PAS) stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiency (a person with homozygous pi-ZZ genotype).
*********-雪夫（PAS）染色时，门脉周围的红色玻璃样小球是α-1-抗胰蛋白酶缺乏症（pi-ZZ纯合子基因型患者）的特征表现。
antitrypsin（抗胰蛋白酶）是人体内天然存在的一种蛋白质，主要功能为抑制胰蛋白酶及其他蛋白水解酶的活性，保护组织免受过度酶解损伤。其最具临床意义的形式是α1-抗胰蛋白酶（Alpha-1 Antitrypsin, AAT），由 SERPINA1 基因编码，在肝脏合成后释放入血。
蛋白酶抑制作用
AAT 属于丝氨酸蛋白酶抑制剂（Serpin）家族，通过不可逆结合并中和胰蛋白酶、中性粒细胞弹性蛋白酶等酶类，防止这些酶过度分解肺组织中的弹性蛋白。若缺乏AAT，弹性蛋白酶会持续破坏肺泡结构，导致肺气肿。
肺部保护作用
在肺部，AAT 是抵御中性粒细胞释放的弹性蛋白酶的主要屏障，维持肺泡壁完整性。这一功能对预防慢性阻塞性肺疾病（COPD）至关重要。
遗传病因
由 SERPINA1 基因突变（如Z型突变Glu342Lys）引起，导致AAT分子错误折叠并在肝细胞内积聚，无法正常分泌至血液。
病理表现
诊断与治疗
通过血清AAT浓度检测和基因分型确诊。治疗包括戒烟支持、肺功能维护，重症患者需终身AAT增强疗法（静脉输注纯化AAT）。
权威参考资料
Antitrypsin（抗胰蛋白酶）是一种能够抑制胰蛋白酶（Trypsin）及其他蛋白水解酶活性的蛋白质，在生物体内具有重要的生理和病理作用。以下是详细解释：
Antitrypsin 不仅是一种酶抑制剂，更是维持蛋白酶-抗蛋白酶平衡的关键因子。其缺乏或功能异常与多种疾病相关，相关研究为肺部疾病治疗提供了新方向。如需更深入的技术细节（如分子结构或病理机制），可参考生物化学或医学专业文献。
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