n. [生化] 抗胰蛋白酶
The globules are intrahepatic collections of alpha-1-antitrypsin that is not being excreted from the hepatocytes.
肝細胞未排泌的α-1-抗胰蛋白酶在肝内聚集，形成小球。
Alpha 1-antitrypsin deficiency is a genetically transmitted disorder associated with an increased risk of emphysema and liver disease.
阿爾法1 -抗胰蛋白酶缺乏症是一種遺傳疾病傳播有關的風險增加肺氣腫和肝髒疾病。
Viral hepatitis (B or C) is the most common cause for macronodular cirrhosis. Wilson's disease and alpha-1-antitrypsin deficiency also can produce a macronodular cirrhosis.
病毒性肝炎（乙型或丙型）是大結節型肝硬化的最常見病因，Wilson’s病和alpha-1-抗胰蛋白酶缺陷也能産生肝大結硬化。
The periportal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff (PAS) stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiency (a person with homozygous pi-ZZ genotype).
*********-雪夫（PAS）染色時，門脈周圍的紅色玻璃樣小球是α-1-抗胰蛋白酶缺乏症（pi-ZZ純合子基因型患者）的特征表現。
antitrypsin（抗胰蛋白酶）是人體内天然存在的一種蛋白質，主要功能為抑制胰蛋白酶及其他蛋白水解酶的活性，保護組織免受過度酶解損傷。其最具臨床意義的形式是α1-抗胰蛋白酶（Alpha-1 Antitrypsin, AAT），由 SERPINA1 基因編碼，在肝髒合成後釋放入血。
蛋白酶抑制作用
AAT 屬于絲氨酸蛋白酶抑制劑（Serpin）家族，通過不可逆結合并中和胰蛋白酶、中性粒細胞彈性蛋白酶等酶類，防止這些酶過度分解肺組織中的彈性蛋白。若缺乏AAT，彈性蛋白酶會持續破壞肺泡結構，導緻肺氣腫。
肺部保護作用
在肺部，AAT 是抵禦中性粒細胞釋放的彈性蛋白酶的主要屏障，維持肺泡壁完整性。這一功能對預防慢性阻塞性肺疾病（COPD）至關重要。
遺傳病因
由 SERPINA1 基因突變（如Z型突變Glu342Lys）引起，導緻AAT分子錯誤折疊并在肝細胞内積聚，無法正常分泌至血液。
病理表現
診斷與治療
通過血清AAT濃度檢測和基因分型确診。治療包括戒煙支持、肺功能維護，重症患者需終身AAT增強療法（靜脈輸注純化AAT）。
權威參考資料
Antitrypsin（抗胰蛋白酶）是一種能夠抑制胰蛋白酶（Trypsin）及其他蛋白水解酶活性的蛋白質，在生物體内具有重要的生理和病理作用。以下是詳細解釋：
Antitrypsin 不僅是一種酶抑制劑，更是維持蛋白酶-抗蛋白酶平衡的關鍵因子。其缺乏或功能異常與多種疾病相關，相關研究為肺部疾病治療提供了新方向。如需更深入的技術細節（如分子結構或病理機制），可參考生物化學或醫學專業文獻。
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