ketoisocaproate是什麼意思，ketoisocaproate的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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ketoisocaproate（α-酮異己酸） 是亮氨酸（一種必需支鍊氨基酸）在人體代謝過程中的關鍵中間産物。它的化學結構特征是具有一個酮基（-C=O）和一個羧基（-COOH），是亮氨酸的α-酮酸類似物。

其核心功能和意義體現在以下幾個方面：

1. 支鍊氨基酸代謝的核心環節： 亮氨酸在體内首先通過轉氨基作用脫去氨基，生成的就是α-酮異己酸（ketoisocaproate）。這一步是可逆的，意味着α-酮異己酸也可以通過轉氨基作用重新接受氨基生成亮氨酸（根據生物化學教材）。
2. 進入能量代謝通路： α-酮異己酸的主要代謝途徑是經過氧化脫羧等步驟，最終進入三羧酸循環（TCA循環）被徹底氧化，産生能量（ATP）。這個氧化過程主要發生線上粒體内（根據生物化學教材）。
3. 生酮作用： 與亮氨酸本身一樣，α-酮異己酸也被歸類為生酮氨基酸的代謝物。這意味着它在代謝過程中可以産生酮體（如乙酰乙酸、β-羟基丁酸），尤其是在碳水化合物供應不足（如饑餓）或糖尿病等情況下，成為重要的能量來源（根據生理學文獻）。
4. 臨床意義 - 楓糖尿病的标志物： α-酮異己酸的積累是楓糖尿病的主要生化特征之一。楓糖尿病是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，由于支鍊α-酮酸脫氫酶複合體（BCKDH）缺陷，導緻亮氨酸、異亮氨酸、缬氨酸及其對應的α-酮酸（包括α-酮異己酸）在血液和尿液中異常蓄積。尿液中高濃度的α-酮異己酸會産生類似楓糖漿的特殊氣味，是該病名稱的由來。檢測血液或尿液中的α-酮異己酸水平是診斷和監測該疾病的重要手段（根據遺傳代謝病學文獻）。
5. 潛在的生理調節作用： 有研究表明，α-酮異己酸或其鹽（如鈣鹽）可能具有調節蛋白質代謝、減少肌肉分解、促進肌肉合成的潛力，其作用機制可能與亮氨酸類似，但避免了直接提供氨基氮的負擔。這方面的研究仍在進行中（根據運動營養學及基礎醫學研究文獻）。

總結來說，ketoisocaproate（α-酮異己酸）是亮氨酸代謝的核心中間體，在能量産生（尤其生酮）、氨基酸代謝平衡中扮演重要角色，其異常積累是楓糖尿病的關鍵診斷指标。

網絡擴展資料

"ketoisocaproate" 是一個化學術語，指代一種酮酸衍生物的鹽或酯類化合物。具體分析如下：

1.詞源解析

• Keto：指酮基（羰基），表示化合物中含有酮基結構（R-C=O）。
• Iso：意為“異”，通常表示支鍊結構。
• Caproate：源自己酸（caproic acid），指己酸的鹽或酯形式。

組合後，該詞可理解為“酮基異己酸鹽/酯”，即異己酸的酮基衍生物形成的鹽或酯。

2.化學特性

• 分子式：根據鉀鹽形式（Potassium Ketoisocaproate），其分子式為C₆H₉KO₃，分子量約168.23。
• 鈣鹽形式（如KETOISOCAPROATE CALCIUM SALT）分子式為C₁₂H₁₈CaO₆，分子量298.35。
• 結構特征：推測為支鍊六碳羧酸（異己酸）的酮基衍生物，可能參與支鍊氨基酸代謝（如亮氨酸代謝）。

3.應用與關聯

• 生物化學：酮異己酸鹽可能與支鍊酮酸脫氫酶複合體相關，參與體内能量代謝。
• 工業用途：作為化學中間體，可能用于醫藥或營養補充劑（如鈣鹽、鉀鹽形式）。

4.注意事項

• 該化合物存在多種鹽形式（如鉀鹽、鈣鹽），需根據具體需求選擇。
• 若需更詳細物性數據（如CAS號、安全性），建議通過專業化學品數據庫查詢。

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