ketoisocaproate是什么意思，ketoisocaproate的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

ketoisocaproate（α-酮异己酸） 是亮氨酸（一种必需支链氨基酸）在人体代谢过程中的关键中间产物。它的化学结构特征是具有一个酮基（-C=O）和一个羧基（-COOH），是亮氨酸的α-酮酸类似物。

其核心功能和意义体现在以下几个方面：

1. 支链氨基酸代谢的核心环节： 亮氨酸在体内首先通过转氨基作用脱去氨基，生成的就是α-酮异己酸（ketoisocaproate）。这一步是可逆的，意味着α-酮异己酸也可以通过转氨基作用重新接受氨基生成亮氨酸（根据生物化学教材）。
2. 进入能量代谢通路： α-酮异己酸的主要代谢途径是经过氧化脱羧等步骤，最终进入三羧酸循环（TCA循环）被彻底氧化，产生能量（ATP）。这个氧化过程主要发生在线粒体内（根据生物化学教材）。
3. 生酮作用： 与亮氨酸本身一样，α-酮异己酸也被归类为生酮氨基酸的代谢物。这意味着它在代谢过程中可以产生酮体（如乙酰乙酸、β-羟基丁酸），尤其是在碳水化合物供应不足（如饥饿）或糖尿病等情况下，成为重要的能量来源（根据生理学文献）。
4. 临床意义 - 枫糖尿病的标志物： α-酮异己酸的积累是枫糖尿病的主要生化特征之一。枫糖尿病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由于支链α-酮酸脱氢酶复合体（BCKDH）缺陷，导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸及其对应的α-酮酸（包括α-酮异己酸）在血液和尿液中异常蓄积。尿液中高浓度的α-酮异己酸会产生类似枫糖浆的特殊气味，是该病名称的由来。检测血液或尿液中的α-酮异己酸水平是诊断和监测该疾病的重要手段（根据遗传代谢病学文献）。
5. 潜在的生理调节作用： 有研究表明，α-酮异己酸或其盐（如钙盐）可能具有调节蛋白质代谢、减少肌肉分解、促进肌肉合成的潜力，其作用机制可能与亮氨酸类似，但避免了直接提供氨基氮的负担。这方面的研究仍在进行中（根据运动营养学及基础医学研究文献）。

总结来说，ketoisocaproate（α-酮异己酸）是亮氨酸代谢的核心中间体，在能量产生（尤其生酮）、氨基酸代谢平衡中扮演重要角色，其异常积累是枫糖尿病的关键诊断指标。

网络扩展资料

"ketoisocaproate" 是一个化学术语，指代一种酮酸衍生物的盐或酯类化合物。具体分析如下：

1.词源解析

• Keto：指酮基（羰基），表示化合物中含有酮基结构（R-C=O）。
• Iso：意为“异”，通常表示支链结构。
• Caproate：源自己酸（caproic acid），指己酸的盐或酯形式。

组合后，该词可理解为“酮基异己酸盐/酯”，即异己酸的酮基衍生物形成的盐或酯。

2.化学特性

• 分子式：根据钾盐形式（Potassium Ketoisocaproate），其分子式为C₆H₉KO₃，分子量约168.23。
• 钙盐形式（如KETOISOCAPROATE CALCIUM SALT）分子式为C₁₂H₁₈CaO₆，分子量298.35。
• 结构特征：推测为支链六碳羧酸（异己酸）的酮基衍生物，可能参与支链氨基酸代谢（如亮氨酸代谢）。

3.应用与关联

• 生物化学：酮异己酸盐可能与支链酮酸脱氢酶复合体相关，参与体内能量代谢。
• 工业用途：作为化学中间体，可能用于医药或营养补充剂（如钙盐、钾盐形式）。

4.注意事项

• 该化合物存在多种盐形式（如钾盐、钙盐），需根据具体需求选择。
• 若需更详细物性数据（如CAS号、安全性），建议通过专业化学品数据库查询。

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