
【医】 progressive spastic paraplegia
carry out; go on; proceed; be in progress; conduct; march; process; travel
【医】 progression
【经】 steer; undertake
convulsion; fit; jerk; spasm; spastic; tic
【医】 spasm; spasmo-; spasmodism; spasmus
paraplegia
【医】 paraplegia
进行性痉挛性截瘫(Progressive Spastic Paraplegia)是一种神经系统退行性疾病,主要表现为双下肢进行性肌张力增高、痉挛性无力和运动功能障碍。该术语由三个核心词构成:"进行性"指症状随时间持续恶化;"痉挛性"反映锥体束损伤导致的肌张力异常增高;"截瘫"则特指双下肢运动功能受损。
从病理机制看,该疾病与皮质脊髓束(即运动神经传导通路)的退行性改变密切相关,可能由遗传因素(如SPAST基因突变)或获得性因素(多发性硬化、脊髓压迫等)引发。典型临床表现包括剪刀步态、腱反射亢进及巴宾斯基征阳性,晚期可能伴随膀胱功能障碍[参考自《Dorland's Illustrated Medical Dictionary》第33版]。
美国国家神经疾病和中风研究所(NINDS)将其归类为运动神经元疾病谱系,强调早期神经康复干预的重要性。诊断需结合MRI、神经传导检测及基因检测,需与肌萎缩侧索硬化症(ALS)等疾病进行鉴别[依据NINDS官方疾病分类标准]。
目前治疗以对症处理为主,巴氯芬等抗痉挛药物配合物理治疗可改善生活质量。2023年《柳叶刀神经病学》刊载的临床试验表明,新型基因疗法在遗传性病例中展现出延缓病程进展的潜力。
进行性痉挛性截瘫是一种以双下肢肌张力进行性增高、运动功能逐渐丧失为特征的神经系统退行性疾病,属于遗传性或获得性脊髓病变。以下是其核心特点:
注:该病需长期管理,早期干预可延缓功能恶化。具体治疗方案需由神经科医生根据个体情况制定。
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