
【醫】 progressive spastic paraplegia
carry out; go on; proceed; be in progress; conduct; march; process; travel
【醫】 progression
【經】 steer; undertake
convulsion; fit; jerk; spasm; spastic; tic
【醫】 spasm; spasmo-; spasmodism; spasmus
paraplegia
【醫】 paraplegia
進行性痙攣性截癱(Progressive Spastic Paraplegia)是一種神經系統退行性疾病,主要表現為雙下肢進行性肌張力增高、痙攣性無力和運動功能障礙。該術語由三個核心詞構成:"進行性"指症狀隨時間持續惡化;"痙攣性"反映錐體束損傷導緻的肌張力異常增高;"截癱"則特指雙下肢運動功能受損。
從病理機制看,該疾病與皮質脊髓束(即運動神經傳導通路)的退行性改變密切相關,可能由遺傳因素(如SPAST基因突變)或獲得性因素(多發性硬化、脊髓壓迫等)引發。典型臨床表現包括剪刀步态、腱反射亢進及巴賓斯基征陽性,晚期可能伴隨膀胱功能障礙[參考自《Dorland's Illustrated Medical Dictionary》第33版]。
美國國家神經疾病和中風研究所(NINDS)将其歸類為運動神經元疾病譜系,強調早期神經康複幹預的重要性。診斷需結合MRI、神經傳導檢測及基因檢測,需與肌萎縮側索硬化症(ALS)等疾病進行鑒别[依據NINDS官方疾病分類标準]。
目前治療以對症處理為主,巴氯芬等抗痙攣藥物配合物理治療可改善生活質量。2023年《柳葉刀神經病學》刊載的臨床試驗表明,新型基因療法在遺傳性病例中展現出延緩病程進展的潛力。
進行性痙攣性截癱是一種以雙下肢肌張力進行性增高、運動功能逐漸喪失為特征的神經系統退行性疾病,屬于遺傳性或獲得性脊髓病變。以下是其核心特點:
注:該病需長期管理,早期幹預可延緩功能惡化。具體治療方案需由神經科醫生根據個體情況制定。
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