hematoporphyrinuria是什么意思，hematoporphyrinuria的意思翻译、用法、同义词、例句

常用词典

专业解析

Hematoporphyrinuria（血卟啉尿症）是尿液中含有过量血卟啉的病理现象，属于卟啉代谢异常疾病的一种。血卟啉是血红蛋白分解过程中的中间产物，正常情况下仅微量存在于尿液中。当机体因遗传缺陷、重金属中毒（如铅中毒）或肝脏疾病导致卟啉代谢酶活性异常时，血卟啉会在体内蓄积并通过肾脏排出，形成特征性的葡萄酒色或琥珀色尿液。

该病症常伴随光敏感性皮炎、腹痛或神经系统症状，需通过高效液相色谱法检测尿卟啉谱进行确诊。治疗策略需根据病因制定，例如铅中毒患者需使用金属螯合剂，而遗传性卟啉症可采用血红素制剂进行替代治疗。目前美国国立生物技术信息中心（NCBI）的基因数据库收录了多种与卟啉代谢相关的基因突变信息，为临床诊断提供分子生物学依据。

网络扩展资料

hematoporphyrinuria（血卟啉尿症）是一个医学术语，其含义和相关信息可总结如下：

定义与构成

该词由三部分构成：

• hemato-（血液）+porphyrin（卟啉，一种参与血红蛋白合成的化合物）+-uria（尿液异常） 整体指尿液中存在异常浓度的血卟啉，属于卟啉症（porphyria）的一种表现。

病因与关联疾病

通常与卟啉代谢障碍相关，可能由以下原因导致：

1. 遗传性酶缺陷（如急性间歇性卟啉症）
2. 铅中毒或药物引发的获得性代谢异常
3. 肝脏疾病或红细胞生成异常（提到可能伴随多发性神经炎）

临床表现

患者可能出现：

• 尿液呈深红色或葡萄酒色（特征性表现）
• 光敏感性皮肤损伤
• 腹痛、神经系统症状（如肌肉无力、精神异常）

诊断与治疗

诊断依赖尿液卟啉检测，治疗需针对原发病因：

• 避免诱发因素（如特定药物、酒精）
• 高铁血红素输注（用于急性发作）
• 对症支持治疗（提到需结合其他实验室指标综合判断）

注意事项

该术语在临床中使用频率较低，更多以“卟啉尿症（porphyrinuria）”或具体卟啉症类型（如急性肝性卟啉症）表述。建议有相关症状者咨询血液科或遗传代谢科医生进行专业评估。

（注：以上信息综合自词典定义及医学术语解析，具体临床应用请以最新医学指南为准。）

别人正在浏览的英文单词...

take a vacationfire servicerelievegloss overadvancementsimplantingmagnificentlynooningsterilizingunseenBeyonce Knowlescorporate governancehave someHome Officemelting potnegative entropyprobability distributionrefining plantunder warrantyvalue chainWalt Disney CompanyapostleBinnellcurringdecerationDPUExtarHampdeniridiumkinesitherapy