
n. 星形母细胞瘤
astroblastoma(星形母细胞瘤)是一种罕见的神经上皮组织来源的恶性肿瘤,属于中枢神经系统肿瘤的一种。它起源于星形胶质细胞的前体细胞(星形母细胞),常见于儿童和青少年群体,约占儿童脑肿瘤的0.5%-2.2% 。
病理特征:
该肿瘤在显微镜下表现为未分化的圆形或椭圆形细胞,核分裂活跃,常伴有血管增生和坏死区域。根据世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类标准,astroblastoma通常被归类为WHO II级或III级,具有浸润性生长倾向和复发风险 。
临床表现:
患者可能出现头痛、癫痫、恶心呕吐、肢体运动障碍等症状,具体表现与肿瘤发生部位相关。例如,位于大脑半球的肿瘤可能引发运动或语言功能障碍,而小脑部位肿瘤可能导致平衡能力下降 。
诊断与治疗:
确诊需结合影像学检查(如MRI或CT)和病理活检。手术切除是首选治疗方案,术后需辅以放疗或化疗。美国国立综合癌症网络(NCCN)指南指出,完全切除肿瘤可显著改善患者预后 。近年来靶向治疗和免疫治疗的临床试验也在探索中 。
研究进展:
根据《神经肿瘤学杂志》2024年发表的研究,astroblastoma的分子特征与IDH基因突变相关,这为精准治疗提供了新方向。相关临床试验数据可通过美国临床试验数据库(ClinicalTrials.gov)查询 。
权威参考资料:
astroblastoma(星形母细胞瘤)是一种罕见的原发性中枢神经系统肿瘤,以下是详细解释:
定义与来源
该词由希腊词根构成:
病理特征
属于神经上皮组织肿瘤,介于低级别星形细胞瘤与高级别胶质母细胞瘤之间。组织学表现为肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列,形成特征性“血管周假菊形团”结构。
临床表现
分类与治疗
根据2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类,尚未被单独列为独立亚型。治疗以手术切除为主,辅以放化疗,但高级别病变预后较差。
补充说明:该肿瘤年发病率低于0.5/100万,占所有脑肿瘤不足1%,临床需通过病理免疫组化与胶质母细胞瘤等鉴别。
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