
n. 星形母細胞瘤
astroblastoma(星形母細胞瘤)是一種罕見的神經上皮組織來源的惡性腫瘤,屬于中樞神經系統腫瘤的一種。它起源于星形膠質細胞的前體細胞(星形母細胞),常見于兒童和青少年群體,約占兒童腦腫瘤的0.5%-2.2% 。
病理特征:
該腫瘤在顯微鏡下表現為未分化的圓形或橢圓形細胞,核分裂活躍,常伴有血管增生和壞死區域。根據世界衛生組織(WHO)中樞神經系統腫瘤分類标準,astroblastoma通常被歸類為WHO II級或III級,具有浸潤性生長傾向和複發風險 。
臨床表現:
患者可能出現頭痛、癫痫、惡心嘔吐、肢體運動障礙等症狀,具體表現與腫瘤發生部位相關。例如,位于大腦半球的腫瘤可能引發運動或語言功能障礙,而小腦部位腫瘤可能導緻平衡能力下降 。
診斷與治療:
确診需結合影像學檢查(如MRI或CT)和病理活檢。手術切除是首選治療方案,術後需輔以放療或化療。美國國立綜合癌症網絡(NCCN)指南指出,完全切除腫瘤可顯著改善患者預後 。近年來靶向治療和免疫治療的臨床試驗也在探索中 。
研究進展:
根據《神經腫瘤學雜志》2024年發表的研究,astroblastoma的分子特征與IDH基因突變相關,這為精準治療提供了新方向。相關臨床試驗數據可通過美國臨床試驗數據庫(ClinicalTrials.gov)查詢 。
權威參考資料:
astroblastoma(星形母細胞瘤)是一種罕見的原發性中樞神經系統腫瘤,以下是詳細解釋:
定義與來源
該詞由希臘詞根構成:
病理特征
屬于神經上皮組織腫瘤,介于低級别星形細胞瘤與高級别膠質母細胞瘤之間。組織學表現為腫瘤細胞圍繞血管呈放射狀排列,形成特征性“血管周假菊形團”結構。
臨床表現
分類與治療
根據2021年WHO中樞神經系統腫瘤分類,尚未被單獨列為獨立亞型。治療以手術切除為主,輔以放化療,但高級别病變預後較差。
補充說明:該腫瘤年發病率低于0.5/100萬,占所有腦腫瘤不足1%,臨床需通過病理免疫組化與膠質母細胞瘤等鑒别。
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