synovial sarcoma是什么意思，synovial sarcoma的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

滑膜肉瘤（synovial sarcoma）是一种罕见的软组织恶性肿瘤，常见于青少年和年轻成人群体。尽管名称中包含“滑膜”二字，但其实际并非起源于滑膜组织，而是可能来源于未分化的间叶细胞。该肿瘤多发生于关节周围，尤其是膝关节和踝关节附近，但也可出现在头颈部、胸壁等非关节区域。

病理特征与分子机制

滑膜肉瘤具有独特的染色体易位现象，约90%以上的病例存在t(X;18)(p11;q11)染色体异位，导致SYT-SSX融合基因形成。这一分子标志物成为病理诊断的关键依据，可通过荧光原位杂交（FISH）或逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测确认。组织学上可分为单相型（梭形细胞为主）、双相型（梭形细胞与上皮细胞混合）和低分化型。

临床表现与诊断

患者常表现为缓慢生长的无痛性肿块，部分病例伴随局部疼痛或活动受限。影像学检查（如MRI）可显示肿瘤边界不清且伴有钙化灶，但最终诊断需依赖病理活检结合分子检测。美国国家综合癌症网络（NCCN）指南强调，需与其他软组织肉瘤如恶性周围神经鞘膜瘤进行鉴别。

治疗与预后

目前以手术切除为主，辅以放疗和化疗（如阿霉素联合异环磷酰胺方案）。5年生存率约为60-80%，但复发和转移（尤其是肺转移）风险较高。预后与肿瘤大小、位置、分化程度及手术切缘状态密切相关。临床研究显示，靶向治疗和免疫疗法在晚期病例中展现出一定潜力。

（参考资料：美国国家癌症研究所、NCCN临床实践指南、《柳叶刀·肿瘤学》期刊）

网络扩展资料

滑膜肉瘤（synovial sarcoma）是一种恶性间叶源性肿瘤，属于软组织肉瘤的一种。尽管名称中包含“滑膜”，但该肿瘤并非起源于滑膜组织，其确切组织来源尚不明确。

核心特征：

1. 定义与命名误区
   由梭形细胞和上皮样细胞构成，具有特异性染色体易位t(X;18)(p11;q11)。名称源于早期误认为与滑膜组织相关，最新WHO分类将其归为“未确定分化的肿瘤”。

2. 流行病学

   • 占所有软组织肉瘤的5%-10%
   • 好发于10-40岁青年人，男性稍多于女性
   • 常见部位：四肢深部软组织（尤其膝关节附近），偶见于躯干或头颈部

3. 病理特征

   • 大体形态：肿瘤直径通常3-10cm，切面灰褐色或黄色，可伴钙化/骨化
   • 组织学分型：
     • 单向型（仅梭形细胞）
     • 双向型（梭形细胞+上皮样细胞）
     • 低分化型

4. 分子标志
   几乎100%病例存在SYT-SSX基因融合（由t(X;18)染色体易位导致），是诊断的关键依据。

补充说明：

• 诊断挑战：需与纤维肉瘤、恶性周围神经鞘瘤等梭形细胞肿瘤鉴别
• 预后：5年生存率约50%-70%，易局部复发和转移（尤其肺转移）

注：更多完整信息可参考WHO肿瘤分类或专业医学文献。

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