sideroblastic是什么意思，sideroblastic的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

sideroblastic（铁粒幼细胞性）是血液学领域用于描述一类特殊贫血病理特征的术语，其核心特征为骨髓中红系前体细胞（红系前体细胞）出现环形铁粒幼细胞（ringed sideroblasts）。以下为详细解释：

1. 词源与定义

该词由希腊语"sidero-"（意为铁）和"blast"（未成熟细胞）组成，字面含义为"含铁颗粒的未成熟细胞"。在医学诊断中，sideroblastic anemia（铁粒幼细胞性贫血）特指因血红素合成障碍导致线粒体内铁异常沉积的疾病（来源：Etymonline）。

2. 病理机制

根据《新英格兰医学杂志》研究，铁粒幼细胞的形成与血红素合成途径中的酶缺陷直接相关，常见于ALAS2基因突变导致的X连锁铁粒幼细胞性贫血，或SF3B1基因突变引发的骨髓增生异常综合征（MDS）亚型（来源：nejm.org）。

3. 临床表现

患者通常表现为小细胞或双相性贫血，骨髓涂片可见≥15%环形铁粒幼细胞（含≥5个绕核分布的铁颗粒）。世界卫生组织（WHO）血液肿瘤分类将此作为MDS-RS亚型的诊断标准（来源：WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues）。

4. 治疗参考

美国血液学会指南指出，遗传性病例可应用维生素B6治疗，获得性病例则需根据病因选择去铁治疗或造血干细胞移植（来源：hematology.org）。

5. 最新研究方向

《Blood》期刊2024年研究显示，新型线粒体靶向药物可减少铁过载对红系祖细胞的毒性，为治疗难治性病例提供新思路（来源：ashpublications.org/blood）。

网络扩展资料

“Sideroblastic”是一个医学术语，主要用于描述与铁粒幼红细胞（sideroblast）相关的病理状态。以下是详细解释：

词源与构成

• 词根：由“sidero-”（源自希腊语“sídēros”，意为“铁”）和“-blastic”（与细胞生成相关）组成。
• 字面含义：指细胞中异常铁颗粒的积累，尤其是骨髓中的幼红细胞（erythroblast）。

医学定义

在血液学中，sideroblastic描述的是骨髓中幼红细胞内线粒体铁沉积异常的现象。这些异常的幼红细胞被称为铁粒幼红细胞（sideroblast），其特点是细胞质内存在环状或颗粒状的铁蛋白聚集（通过普鲁士蓝染色可见）。

相关疾病

最常见的关联疾病是铁粒幼细胞性贫血（sideroblastic anemia），其特征包括：

1. 贫血类型：属于难治性贫血（refractory anemia），常规补铁治疗无效。
2. 病因：
   • 先天性：如SF3B1基因突变导致的先天性铁粒幼细胞性贫血（Congenital sideroblastic anemia）。
   • 获得性：可能由药物、酒精、铅中毒或骨髓增生异常综合征（MDS）引发。
3. 病理机制：血红素合成障碍导致铁在线粒体中异常沉积，影响红细胞成熟。

分类与诊断

• 分类：根据病因分为遗传性、获得性和特发性。
• 诊断依据：骨髓活检发现环状铁粒幼红细胞（≥15%），结合血液学检查（如低色素性贫血）。

扩展信息

• 治疗：包括维生素B6补充、输血支持，严重者需骨髓移植。
• 研究进展：近年发现SF3B1基因突变与铁代谢紊乱直接相关，为靶向治疗提供方向。

如需更全面的医学定义或临床指南，可参考权威血液学文献或词典来源（如海词词典）。

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