sideroblastic是什麼意思，sideroblastic的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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sideroblastic（鐵粒幼細胞性）是血液學領域用于描述一類特殊貧血病理特征的術語，其核心特征為骨髓中紅系前體細胞（紅系前體細胞）出現環形鐵粒幼細胞（ringed sideroblasts）。以下為詳細解釋：

1. 詞源與定義

該詞由希臘語"sidero-"（意為鐵）和"blast"（未成熟細胞）組成，字面含義為"含鐵顆粒的未成熟細胞"。在醫學診斷中，sideroblastic anemia（鐵粒幼細胞性貧血）特指因血紅素合成障礙導緻線粒體内鐵異常沉積的疾病（來源：Etymonline）。

2. 病理機制

根據《新英格蘭醫學雜志》研究，鐵粒幼細胞的形成與血紅素合成途徑中的酶缺陷直接相關，常見于ALAS2基因突變導緻的X連鎖鐵粒幼細胞性貧血，或SF3B1基因突變引發的骨髓增生異常綜合征（MDS）亞型（來源：nejm.org）。

3. 臨床表現

患者通常表現為小細胞或雙相性貧血，骨髓塗片可見≥15%環形鐵粒幼細胞（含≥5個繞核分布的鐵顆粒）。世界衛生組織（WHO）血液腫瘤分類将此作為MDS-RS亞型的診斷标準（來源：WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues）。

4. 治療參考

美國血液學會指南指出，遺傳性病例可應用維生素B6治療，獲得性病例則需根據病因選擇去鐵治療或造血幹細胞移植（來源：hematology.org）。

5. 最新研究方向

《Blood》期刊2024年研究顯示，新型線粒體靶向藥物可減少鐵過載對紅系祖細胞的毒性，為治療難治性病例提供新思路（來源：ashpublications.org/blood）。

網絡擴展資料

“Sideroblastic”是一個醫學術語，主要用于描述與鐵粒幼紅細胞（sideroblast）相關的病理狀态。以下是詳細解釋：

詞源與構成

• 詞根：由“sidero-”（源自希臘語“sídēros”，意為“鐵”）和“-blastic”（與細胞生成相關）組成。
• 字面含義：指細胞中異常鐵顆粒的積累，尤其是骨髓中的幼紅細胞（erythroblast）。

醫學定義

在血液學中，sideroblastic描述的是骨髓中幼紅細胞内線粒體鐵沉積異常的現象。這些異常的幼紅細胞被稱為鐵粒幼紅細胞（sideroblast），其特點是細胞質内存在環狀或顆粒狀的鐵蛋白聚集（通過普魯士藍染色可見）。

相關疾病

最常見的關聯疾病是鐵粒幼細胞性貧血（sideroblastic anemia），其特征包括：

1. 貧血類型：屬于難治性貧血（refractory anemia），常規補鐵治療無效。
2. 病因：
   • 先天性：如SF3B1基因突變導緻的先天性鐵粒幼細胞性貧血（Congenital sideroblastic anemia）。
   • 獲得性：可能由藥物、酒精、鉛中毒或骨髓增生異常綜合征（MDS）引發。
3. 病理機制：血紅素合成障礙導緻鐵線上粒體中異常沉積，影響紅細胞成熟。

分類與診斷

• 分類：根據病因分為遺傳性、獲得性和特發性。
• 診斷依據：骨髓活檢發現環狀鐵粒幼紅細胞（≥15%），結合血液學檢查（如低色素性貧血）。

擴展信息

• 治療：包括維生素B6補充、輸血支持，嚴重者需骨髓移植。
• 研究進展：近年發現SF3B1基因突變與鐵代謝紊亂直接相關，為靶向治療提供方向。

如需更全面的醫學定義或臨床指南，可參考權威血液學文獻或詞典來源（如海詞詞典）。

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