
[泌尿] 多囊肾
Congenital polycystic kidney disease is a congenital disease.
先天性多囊肾是一种先天性的疾病。
Objective Evaluation of CT in the diagnosis of polycystic kidney.
目的探讨多囊肾的CT诊断价值。
68% including 16 cases of autosomal recessive polycystic kidney disease ARPKD 34.
包括常染色体隐性遗传多囊肾病ARPKD 16例34。
Mechanism of Doppler blood flow ultrasonic spectrum of the polycystic kidney was discussed.
本文还讨论了多囊肾血流多普勒频谱变化的机制。
To study the kidney transplantation in the patients with polycystic kidney associated with uremia.
目的研究多囊肾尿毒症患者肾移植术前是否需要切除多囊肾。
多囊肾(polycystic kidney)是一种遗传性肾脏疾病,以双侧肾脏中出现多个充满液体的囊肿为特征。这些囊肿会逐渐增大,破坏正常肾组织,导致肾功能下降,最终可能发展为肾衰竭。
根据遗传方式和临床表现,多囊肾主要分为两类:
常染色体显性多囊肾病(ADPKD):最常见类型,发病率约1/400-1/1000。致病基因主要为_PKD1_和PKD2,患者多在30-50岁出现高血压、腰痛或血尿症状。美国国家肾脏基金会(National Kidney Foundation)指出,ADPKD占终末期肾病的5%-10%(来源:www.kidney.org/atoz/content/polycystic)。
常染色体隐性多囊肾病(ARPKD):罕见类型,发病率约1/20,000。由_PKHD1_基因突变引起,新生儿期即可出现肾囊肿合并肝纤维化。美国国立卫生研究院(NIH)数据显示,严重病例可能在围产期死亡(来源:rarediseases.info.nih.gov/diseases/10412/arpkd)。
临床诊断主要依靠超声、CT或MRI影像学检查。治疗以控制并发症为主,包括降压药物、囊肿穿刺术或肾移植。近年研究发现,托伐普坦(tolvaptan)可延缓ADPKD进展,相关机制已发表于《新英格兰医学杂志》(来源:www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1710030)。
Polycystic kidney(多囊肾)是遗传性肾脏疾病,其特点是肾脏内形成多个逐渐增大的囊肿,最终可能导致肾功能衰竭。以下是综合解释:
扩展说明:多囊肾患者需定期监测肾功能,避免剧烈运动以防囊肿破裂。约50%患者在60岁前进展至肾衰竭。
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