[泌尿] 多囊腎
Congenital polycystic kidney disease is a congenital disease.
先天性多囊腎是一種先天性的疾病。
Objective Evaluation of CT in the diagnosis of polycystic kidney.
目的探讨多囊腎的CT診斷價值。
68% including 16 cases of autosomal recessive polycystic kidney disease ARPKD 34.
包括常染色體隱性遺傳多囊腎病ARPKD 16例34。
Mechanism of Doppler blood flow ultrasonic spectrum of the polycystic kidney was discussed.
本文還讨論了多囊腎血流多普勒頻譜變化的機制。
To study the kidney transplantation in the patients with polycystic kidney associated with uremia.
目的研究多囊腎尿毒症患者腎移植術前是否需要切除多囊腎。
多囊腎（polycystic kidney）是一種遺傳性腎髒疾病，以雙側腎髒中出現多個充滿液體的囊腫為特征。這些囊腫會逐漸增大，破壞正常腎組織，導緻腎功能下降，最終可能發展為腎衰竭。
根據遺傳方式和臨床表現，多囊腎主要分為兩類：
常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）：最常見類型，發病率約1/400-1/1000。緻病基因主要為_PKD1_和PKD2，患者多在30-50歲出現高血壓、腰痛或血尿症狀。美國國家腎髒基金會（National Kidney Foundation）指出，ADPKD占終末期腎病的5%-10%（來源：www.kidney.org/atoz/content/polycystic）。
常染色體隱性多囊腎病（ARPKD）：罕見類型，發病率約1/20,000。由_PKHD1_基因突變引起，新生兒期即可出現腎囊腫合并肝纖維化。美國國立衛生研究院（NIH）數據顯示，嚴重病例可能在圍産期死亡（來源：rarediseases.info.nih.gov/diseases/10412/arpkd）。
臨床診斷主要依靠超聲、CT或MRI影像學檢查。治療以控制并發症為主，包括降壓藥物、囊腫穿刺術或腎移植。近年研究發現，托伐普坦（tolvaptan）可延緩ADPKD進展，相關機制已發表于《新英格蘭醫學雜志》（來源：www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1710030）。
Polycystic kidney（多囊腎）是遺傳性腎髒疾病，其特點是腎髒内形成多個逐漸增大的囊腫，最終可能導緻腎功能衰竭。以下是綜合解釋：
擴展說明：多囊腎患者需定期監測腎功能，避免劇烈運動以防囊腫破裂。約50%患者在60歲前進展至腎衰竭。
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