cystathionine是什么意思，cystathionine的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

胱硫醚（cystathionine）是一种含硫的非蛋白质氨基酸，在生物体的转硫代谢途径中发挥核心作用。它是高半胱氨酸（homocysteine）与丝氨酸（serine）通过胱硫醚β-合酶（CBS）催化生成的中间产物。该分子进一步被γ-胱硫醚酶裂解为半胱氨酸（cysteine）、α-酮丁酸和氨，这一过程对维持体内半胱氨酸水平及谷胱甘肽（抗氧化剂）的合成至关重要。

从临床角度看，胱硫醚代谢异常与遗传性疾病相关。例如胱硫醚尿症（Cystathioninuria）因γ-胱硫醚酶活性缺失导致，患者尿液中胱硫醚浓度显著升高，可能伴随神经系统发育异常。此外，胱硫醚β-合酶缺陷会引起高胱氨酸尿症，与心血管疾病风险增加存在关联。

分子结构上，胱硫醚包含两个氨基酸残基（高半胱氨酸与丝氨酸）通过硫醚键连接，其化学式为C₇H₁₄N₂O₄S。该结构特征使其成为硫元素在蛋氨酸循环与半胱氨酸合成之间转移的关键载体。

参考文献

1. 《生物化学原理》（Lehninger Principles of Biochemistry）第7版
2. NCBI酶数据库（https://www.ncbi.nlm.nih.gov/enzyme）
3. OMIM遗传病数据库（https://omim.org/entry/219500）
4. 《新英格兰医学杂志》高胱氨酸尿症研究（DOI:10.1056/NEJM198504043121406）
5. PubChem化合物数据库（https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/Cystathionine）

网络扩展资料

cystathionine（胱硫醚）是一种含硫氨基酸代谢中间产物，在生物体内具有重要作用。以下是关于该术语的详细解释：

1. 基本定义

   • 化学名称：丙氨酸丁氨酸硫醚
   • 英文发音：英式 [sɪstə'θaɪəni:n]，美式 [sɪstə'θaɪəni:n]
   • 化学式：C₇H₁₄N₂O₄S，分子量222.26

2. 生化作用 作为蛋氨酸转化为半胱氨酸的关键中间体，参与转硫代谢途径。其代谢需要两种关键酶：

   • cystathionine β-synthase（β-合成酶）：催化同型半胱氨酸与丝氨酸结合生成胱硫醚
   • cystathionine gamma-lyase（γ-裂解酶）：将胱硫醚分解为半胱氨酸等产物

3. 疾病关联 当cystathionine β-synthase缺乏时，会导致高半胱氨酸尿症，表现为骨质疏松、晶状体脱位等临床症状，属于常染色体隐性遗传病。

4. 化学性质 含双硫键结构，在化工领域CAS号为535-34-2，可通过分子式C₇H₁₄N₂O₄S进行化学合成研究。

如需更详细的生物代谢途径图示或临床应用案例，建议通过专业生物化学数据库进一步查询。

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