cystathionine是什麼意思，cystathionine的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

胱硫醚（cystathionine）是一種含硫的非蛋白質氨基酸，在生物體的轉硫代謝途徑中發揮核心作用。它是高半胱氨酸（homocysteine）與絲氨酸（serine）通過胱硫醚β-合酶（CBS）催化生成的中間産物。該分子進一步被γ-胱硫醚酶裂解為半胱氨酸（cysteine）、α-酮丁酸和氨，這一過程對維持體内半胱氨酸水平及谷胱甘肽（抗氧化劑）的合成至關重要。

從臨床角度看，胱硫醚代謝異常與遺傳性疾病相關。例如胱硫醚尿症（Cystathioninuria）因γ-胱硫醚酶活性缺失導緻，患者尿液中胱硫醚濃度顯著升高，可能伴隨神經系統發育異常。此外，胱硫醚β-合酶缺陷會引起高胱氨酸尿症，與心血管疾病風險增加存在關聯。

分子結構上，胱硫醚包含兩個氨基酸殘基（高半胱氨酸與絲氨酸）通過硫醚鍵連接，其化學式為C₇H₁₄N₂O₄S。該結構特征使其成為硫元素在蛋氨酸循環與半胱氨酸合成之間轉移的關鍵載體。

參考文獻

1. 《生物化學原理》（Lehninger Principles of Biochemistry）第7版
2. NCBI酶數據庫（https://www.ncbi.nlm.nih.gov/enzyme）
3. OMIM遺傳病數據庫（https://omim.org/entry/219500）
4. 《新英格蘭醫學雜志》高胱氨酸尿症研究（DOI:10.1056/NEJM198504043121406）
5. PubChem化合物數據庫（https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/Cystathionine）

網絡擴展資料

cystathionine（胱硫醚）是一種含硫氨基酸代謝中間産物，在生物體内具有重要作用。以下是關于該術語的詳細解釋：

1. 基本定義

   • 化學名稱：丙氨酸丁氨酸硫醚
   • 英文發音：英式 [sɪstə'θaɪəni:n]，美式 [sɪstə'θaɪəni:n]
   • 化學式：C₇H₁₄N₂O₄S，分子量222.26

2. 生化作用 作為蛋氨酸轉化為半胱氨酸的關鍵中間體，參與轉硫代謝途徑。其代謝需要兩種關鍵酶：

   • cystathionine β-synthase（β-合成酶）：催化同型半胱氨酸與絲氨酸結合生成胱硫醚
   • cystathionine gamma-lyase（γ-裂解酶）：将胱硫醚分解為半胱氨酸等産物

3. 疾病關聯 當cystathionine β-synthase缺乏時，會導緻高半胱氨酸尿症，表現為骨質疏松、晶狀體脫位等臨床症狀，屬于常染色體隱性遺傳病。

4. 化學性質 含雙硫鍵結構，在化工領域CAS號為535-34-2，可通過分子式C₇H₁₄N₂O₄S進行化學合成研究。

如需更詳細的生物代謝途徑圖示或臨床應用案例，建議通過專業生物化學數據庫進一步查詢。

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