[内科] 胆汁性肝硬变
Hepatology Digest: This next question in on primary biliary cirrhosis.
国际肝病：下一个问题是关于原发性胆汁性肝硬化的。
A cases with biliary cirrhosis and sclerotic cholangitis underwent the liver transplantation.
肝移植治疗一例胆汁性肝硬变，硬化性胆管炎。
Objective To study the diagnosis and treatment of portal hypertension in secondary biliary cirrhosis(PHSBC).
目的探讨继发性胆汁性肝硬变门脉高压症的诊断和治疗。
Micronodular cirrhosis may also be seen with Wilson's disease, primary biliary cirrhosis, and hemochromatosis.
小结节型肝硬化也可见于Wilson病、原发性胆汁硬化和血色素沉着症。
The advanced patients often possess severe jaundice, severe liver dysfunction, biliary cirrhosis, portal hypertension.
晚期病人常有重度黄疸、严重肝功效损害、胆汁性肝硬变、门静脉高压症的表现。
胆汁性肝硬化（biliary cirrhosis）是一种因胆管长期受损导致的肝脏纤维化疾病，主要分为两种类型：
1. 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cholangitis, PBC） 由自身免疫系统异常攻击肝内小胆管引发，导致胆汁淤积和肝细胞损伤。常见症状包括疲劳、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹不适。该疾病多发于中年女性，确诊需结合抗线粒体抗体（AMA）检测和肝组织活检。
2. 继发性胆汁性肝硬化（Secondary Biliary Cirrhosis） 因胆道系统长期梗阻（如胆结石、胆管狭窄或肿瘤）引发的胆汁回流障碍，最终导致肝脏结构破坏。影像学检查（如MRI胆胰管成像）是定位梗阻部位的关键手段。
病理机制：胆管损伤会引发慢性炎症反应，激活肝星状细胞产生胶原纤维，逐步取代正常肝组织形成纤维间隔，最终破坏肝脏代谢功能。
诊断标准：
治疗原则：
注：以上医学信息引自美国国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所（NIDDK）、梅奥诊所及世界卫生组织相关指南。
“biliary cirrhosis”是胆汁性肝硬化的医学术语，指因胆汁流动受阻或胆汁淤积引起的慢性肝脏病变。以下是详细解释：
基本定义
“Biliary”意为“胆汁的”或“与胆管相关的”（），而“cirrhosis”指肝脏纤维化、结构异常的硬化状态（）。两者结合后，该词特指胆汁代谢异常或胆管损伤导致的肝硬化，表现为肝内胆管炎症、纤维化及肝功能衰退（, ）。
主要类型
病因与机制
长期胆汁淤积会导致肝细胞损伤和纤维组织增生，最终形成肝硬化。例如，原发性类型的病因可能与遗传易感性或免疫系统异常相关（），而继发性类型多与胆道结构异常或感染有关（）。
临床意义
患者可能出现黄疸、皮肤瘙痒、脂肪吸收障碍等症状。研究显示，胆汁性肝硬化患者的血脂和载脂蛋白水平可能与肝炎后肝硬化存在差异（）。
如需进一步了解诊断标准或治疗方案，可参考权威医学数据库或文献（如中提到的基因组关联研究）。
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