
n. 成室管膜細胞瘤,室管膜母細胞瘤
ependymoblastoma(室管膜母細胞瘤)是一種罕見的、高度惡性的中樞神經系統胚胎性腫瘤,主要發生在嬰幼兒期。以下是其詳細解釋:
1. 病理特征與起源
室管膜母細胞瘤起源于神經上皮的室管膜母細胞,屬于原始神經外胚層腫瘤(PNET)的一種亞型。腫瘤細胞呈未分化狀态,具有多層菊形團(true rosettes)結構,細胞密集且核分裂活躍,侵襲性強,生長迅速。其惡性程度高,易通過腦脊液途徑播散。
2. 臨床表現
患者多為5歲以下兒童,常見症狀包括顱内壓增高(頭痛、嘔吐)、癫痫發作、運動障礙或發育遲緩。腫瘤好發于幕上腦室周圍或後顱窩,占位效應明顯,可壓迫腦組織導緻神經功能缺損。
3. 診斷與分類
根據世界衛生組織(WHO)中樞神經系統腫瘤分類,室管膜母細胞瘤被歸類為WHO IV級(最高惡性級别)。診斷依賴組織病理學檢查,免疫組化标記物(如vimentin、GFAP陽性)可輔助鑒别。需與髓母細胞瘤、非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(AT/RT)區分。
4. 治療與預後
标準治療包括手術最大限度切除腫瘤,術後輔以全腦全脊髓放療及高強度化療。但因患兒年齡限制(放療對嬰幼兒腦發育損傷大),治療難度高。預後極差,多數患者生存期不足2年,複發率和轉移率高。
權威參考來源:
ependymoblastoma(成室管膜細胞瘤)是一種罕見的神經上皮組織腫瘤,屬于胚胎性腫瘤的範疇。以下是綜合解釋:
詞源與構成
病理學定義 屬于高度惡性腫瘤,起源于未分化的室管膜母細胞(ependymoblast),常見于兒童中樞神經系統,尤其是小腦或腦幹區域。
臨床特征
術語關聯
注:由于該術語專業性極強且相關公開資料有限,具體診療需參考最新醫學文獻或咨詢神經腫瘤專家。
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