
n. 成室管膜细胞瘤,室管膜母细胞瘤
ependymoblastoma(室管膜母细胞瘤)是一种罕见的、高度恶性的中枢神经系统胚胎性肿瘤,主要发生在婴幼儿期。以下是其详细解释:
1. 病理特征与起源
室管膜母细胞瘤起源于神经上皮的室管膜母细胞,属于原始神经外胚层肿瘤(PNET)的一种亚型。肿瘤细胞呈未分化状态,具有多层菊形团(true rosettes)结构,细胞密集且核分裂活跃,侵袭性强,生长迅速。其恶性程度高,易通过脑脊液途径播散。
2. 临床表现
患者多为5岁以下儿童,常见症状包括颅内压增高(头痛、呕吐)、癫痫发作、运动障碍或发育迟缓。肿瘤好发于幕上脑室周围或后颅窝,占位效应明显,可压迫脑组织导致神经功能缺损。
3. 诊断与分类
根据世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类,室管膜母细胞瘤被归类为WHO IV级(最高恶性级别)。诊断依赖组织病理学检查,免疫组化标记物(如vimentin、GFAP阳性)可辅助鉴别。需与髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)区分。
4. 治疗与预后
标准治疗包括手术最大限度切除肿瘤,术后辅以全脑全脊髓放疗及高强度化疗。但因患儿年龄限制(放疗对婴幼儿脑发育损伤大),治疗难度高。预后极差,多数患者生存期不足2年,复发率和转移率高。
权威参考来源:
ependymoblastoma(成室管膜细胞瘤)是一种罕见的神经上皮组织肿瘤,属于胚胎性肿瘤的范畴。以下是综合解释:
词源与构成
病理学定义 属于高度恶性肿瘤,起源于未分化的室管膜母细胞(ependymoblast),常见于儿童中枢神经系统,尤其是小脑或脑干区域。
临床特征
术语关联
注:由于该术语专业性极强且相关公开资料有限,具体诊疗需参考最新医学文献或咨询神经肿瘤专家。
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