
英:/'fi:əkrəʊməsaɪ'təʊmə/
n. [肿瘤] 嗜铬细胞瘤(一种交感神经系统的肿瘤)
This pheochromocytoma demonstrates the chromaffin reaction.
肾上腺嗜铬细胞瘤嗜铬反应阳性。
Of them 5 cases were confirmed as malignant pheochromocytoma.
病理及随访证实5例为恶性嗜铬细胞瘤。
This is a tumor arising in the adrenal medulla--a pheochromocytoma.
这是源于肾上腺髓质的肿瘤--嗜铬细胞瘤。
Objective: to study the diagnosis and treatment for pheochromocytoma.
目的:研究嗜铬细胞瘤的诊断与治疗。
Objective: to improve the diagnosis and treatment of pheochromocytoma.
前言:目的:提高嗜铬细胞瘤的诊断与治疗水平。
嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)是一种起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经节嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。这类肿瘤会过度分泌儿茶酚胺类激素(主要是肾上腺素和去甲肾上腺素),导致患者出现阵发性或持续性高血压及代谢紊乱综合征。
详细解释与临床特征:
定义与起源
"Pheochromocytoma"一词源于希腊语:"phaios"(暗色)、"chroma"(颜色)、"kytos"(细胞)和"-oma"(肿瘤),描述肿瘤细胞经重铬酸盐染色后呈棕色的特征。绝大多数(约80%-85%)起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞,其余(约15%-20%)可发生在肾上腺外的交感神经节分布区域(如腹主动脉旁、膀胱、纵隔等),称为副神经节瘤(Paraganglioma)。
病理生理与症状
肿瘤细胞不受控制地分泌大量儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素),作用于心血管系统,引发经典的"三联征":阵发性剧烈头痛、大汗淋漓及心动过速。其他常见症状包括:
严重时可发生高血压危象、心脑血管意外(如脑卒中、心肌梗死)或儿茶酚胺心肌病。
诊断
诊断依赖于生化检测和影像学检查:
治疗
手术切除是唯一根治性方法。术前准备至关重要,通常需要:
术中需严密监测血流动力学变化。对于恶性或无法手术的肿瘤,可采用放射性核素治疗(如¹³¹I-MIBG)、靶向治疗或化疗。
预后与遗传
大多数良性嗜铬细胞瘤手术切除后预后良好。约10%-15%为恶性(诊断依据为转移而非局部浸润)。值得注意的是,高达40%的病例与遗传性综合征相关,如多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2A/2B)、冯·希佩尔-林道综合征(VHL)、神经纤维瘤病1型(NF1)等。因此,确诊患者建议进行遗传咨询和基因检测。
权威参考来源:
pheochromocytoma(嗜铬细胞瘤)是一种起源于交感神经系统嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。以下是关于该术语的详细解释:
词源与发音
病理学定义
临床表现
诊断与治疗
补充说明:该词在医学文献中常缩写为"PHEO",与副神经节瘤(paraganglioma)同属神经内分泌肿瘤范畴。
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