
英:/'fi:əkrəʊməsaɪ'təʊmə/
n. [腫瘤] 嗜鉻細胞瘤(一種交感神經系統的腫瘤)
This pheochromocytoma demonstrates the chromaffin reaction.
腎上腺嗜鉻細胞瘤嗜鉻反應陽性。
Of them 5 cases were confirmed as malignant pheochromocytoma.
病理及隨訪證實5例為惡性嗜鉻細胞瘤。
This is a tumor arising in the adrenal medulla--a pheochromocytoma.
這是源于腎上腺髓質的腫瘤--嗜鉻細胞瘤。
Objective: to study the diagnosis and treatment for pheochromocytoma.
目的:研究嗜鉻細胞瘤的診斷與治療。
Objective: to improve the diagnosis and treatment of pheochromocytoma.
前言:目的:提高嗜鉻細胞瘤的診斷與治療水平。
嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)是一種起源于腎上腺髓質或腎上腺外交感神經節嗜鉻細胞的神經内分泌腫瘤。這類腫瘤會過度分泌兒茶酚胺類激素(主要是腎上腺素和去甲腎上腺素),導緻患者出現陣發性或持續性高血壓及代謝紊亂綜合征。
詳細解釋與臨床特征:
定義與起源
"Pheochromocytoma"一詞源于希臘語:"phaios"(暗色)、"chroma"(顔色)、"kytos"(細胞)和"-oma"(腫瘤),描述腫瘤細胞經重鉻酸鹽染色後呈棕色的特征。絕大多數(約80%-85%)起源于腎上腺髓質的嗜鉻細胞,其餘(約15%-20%)可發生在腎上腺外的交感神經節分布區域(如腹主動脈旁、膀胱、縱隔等),稱為副神經節瘤(Paraganglioma)。
病理生理與症狀
腫瘤細胞不受控制地分泌大量兒茶酚胺(腎上腺素、去甲腎上腺素),作用于心血管系統,引發經典的"三聯征":陣發性劇烈頭痛、大汗淋漓及心動過速。其他常見症狀包括:
嚴重時可發生高血壓危象、心腦血管意外(如腦卒中、心肌梗死)或兒茶酚胺心肌病。
診斷
診斷依賴于生化檢測和影像學檢查:
治療
手術切除是唯一根治性方法。術前準備至關重要,通常需要:
術中需嚴密監測血流動力學變化。對于惡性或無法手術的腫瘤,可采用放射性核素治療(如¹³¹I-MIBG)、靶向治療或化療。
預後與遺傳
大多數良性嗜鉻細胞瘤手術切除後預後良好。約10%-15%為惡性(診斷依據為轉移而非局部浸潤)。值得注意的是,高達40%的病例與遺傳性綜合征相關,如多發性内分泌腺瘤病2型(MEN2A/2B)、馮·希佩爾-林道綜合征(VHL)、神經纖維瘤病1型(NF1)等。因此,确診患者建議進行遺傳咨詢和基因檢測。
權威參考來源:
pheochromocytoma(嗜鉻細胞瘤)是一種起源于交感神經系統嗜鉻細胞的神經内分泌腫瘤。以下是關于該術語的詳細解釋:
詞源與發音
病理學定義
臨床表現
診斷與治療
補充說明:該詞在醫學文獻中常縮寫為"PHEO",與副神經節瘤(paraganglioma)同屬神經内分泌腫瘤範疇。
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