ectocardia是什么意思，ectocardia的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

ectocardia（异位心）是一种罕见的先天性心脏畸形，指心脏未位于胸腔内的正常解剖位置（纵隔中部偏左），而是出现在其他异常部位。该术语源于希腊语“ektos”（外部）和“kardia”（心脏），直译为“心脏外置”。

1.定义与核心特征

ectocardia 的核心特征是心脏主要部分（心尖、心室等）偏离其正常胸腔位置。根据心脏异位的具体位置，可细分为不同类型：

• 胸腔外异位心： 心脏完全或部分位于胸腔之外，暴露于体表。这是最罕见且最严重的形式，常伴有胸骨裂、心包缺损及腹壁缺损（如脐膨出或腹裂）。据权威医学词典 Dorland's Illustrated Medical Dictionary 的定义，这是心脏异位的主要表现形式之一。
• 胸腔内异位心： 心脏仍在胸腔内，但位置显著异常，例如：
• 右位心： 心脏主要位于右侧胸腔。
• 左位心： 心脏主要位于左侧胸腔（这是正常位置，但在特定复杂畸形组合中也可能被归类讨论）。
• 中位心： 心脏位于胸腔中线位置。
• 颈型异位心： 心脏位于颈部区域（极其罕见）。

2.病因与发生机制

ectocardia 的发生与胚胎早期（约孕3周）心脏发育和迁移过程的严重障碍有关。正常情况下，原始心管应在特定阶段弯曲、旋转并最终定位到胸腔特定位置。若此过程受到干扰（如遗传因素、环境因素或未知原因），可导致心脏未能迁移至正常位置或迁移过度。根据 StatPearls 在 NCBI 平台上发布的关于先天性心脏畸形的综述，心脏位置异常常伴随其他复杂的心内结构畸形。

3.临床表现与伴随畸形

• 外观异常： 胸腔外异位心可直接在胸壁或上腹部看到搏动的心脏组织，覆盖的皮肤可能很薄或缺如。
• 循环功能障碍： 心脏位置异常本身可能影响其泵血效率，更关键的是，ectocardia 几乎总是合并严重的心内结构畸形（如室间隔缺损、法洛四联症、大动脉转位等）和心外畸形（如胸骨裂、膈疝、脐膨出、腹裂）。这些伴随畸形是决定患儿生存率和预后的主要因素。默克手册（Merck Manual） 在描述先天性心脏异常时指出，位置异常的心脏常伴有复杂的心内缺陷。
• 症状： 取决于心脏位置、伴随的心内外畸形及功能损害程度，可表现为发绀（青紫）、呼吸困难、喂养困难、生长迟滞、心力衰竭等。

4.诊断与治疗

• 产前诊断： 胎儿超声心动图是主要的产前筛查和诊断工具，可在孕中期发现心脏位置异常及伴随畸形。
• 产后诊断： 除体格检查（观察心脏位置、听诊杂音）外，主要依靠影像学检查：
• 超声心动图： 评估心脏位置、结构和功能的首选无创检查。
• 胸部X线： 可显示心脏轮廓和位置异常。
• 计算机断层扫描或磁共振成像： 提供更详细的心脏及周围结构三维信息。
• 心导管检查和心血管造影： 用于详细评估复杂心内畸形和血流动力学。
• 治疗： 治疗极其复杂且个体化，需多学科团队（心脏外科、胸外科、整形外科、重症监护等）协作：
• 外科手术： 是主要治疗手段。目标包括：
• 尽可能将胸腔外的心脏复位回胸腔内（若可行且安全），并修复胸壁/腹壁缺损。
• 矫治伴随的严重心内畸形（如根治性手术或分期姑息手术）。
• 手术风险极高，技术难度大，预后通常较差，尤其对于胸腔外型且合并多种严重畸形的患儿。Medscape 关于先天性心脏病的专题文章指出，异位心的外科处理极具挑战性。
• 支持治疗： 包括呼吸支持、心力衰竭药物管理、预防感染等。

5.预后

ectocardia 的预后普遍不良，尤其是胸腔外型。预后主要取决于：

• 心脏异位的具体类型（胸腔外型最差）。
• 伴随的心内畸形的复杂性和可矫治性。
• 是否存在严重的心外畸形（如巨大脐膨出、严重膈疝）。
• 是否得到及时、有效的多学科干预。即使接受手术，死亡率仍很高，长期生存者常面临多次手术和并发症的风险。

网络扩展资料

ectocardia是一个医学术语，指心脏在胚胎发育过程中未正常定位到胸腔内的先天性畸形，即“异位心”。以下是详细解释：

1. 核心定义
   ectocardia描述的是心脏位于胸腔外的异常状态，属于先天性畸形的一种。该词源自希腊语前缀“ecto-”（外部）和“kardia”（心脏）。

2. 分类与类型

   • 胸腔内异位心（ectocardia intrathoracica）：心脏仍在胸腔内但位置异常，例如右位心。
   • 胸外异位心（ectocardia extrathoracica）：心脏完全位于胸腔外，可能暴露于颈部、腹部等区域。

3. 发音与拼写
   英语音标为英式[ˌektəˈkɑːdɪə]，美式[ˌektəˈkɑrdɪr]，中文音译为“异位心”。

4. 相关术语
   在医学文献中，ectocardia可能与exocardia（外位心）混用，但后者更偏向广义的心脏位置异常。

注：该病症需通过产前超声或出生后影像学诊断，临床罕见且常伴随其他器官畸形。如需进一步医学资料，中的词典来源。

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