英語翻譯：

【醫】 pemphigus crouposus

分詞翻譯：

格魯布的英語翻譯：

【醫】 croup; cynanche suffocative; laryngostasis

天疱瘡的英語翻譯：

【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever

專業解析

格魯布性天疱瘡（Croupous Pemphigus），在醫學領域更常被稱為尋常型天疱瘡（Pemphigus Vulgaris），是一種嚴重的、可能危及生命的自身免疫性大疱性皮膚病。以下是基于醫學術語角度的詳細解釋：

1. 術語定義與核心特征：

   • 中文名稱解析：“格魯布性”源于英文“Croupous”，意指形成假膜或痂皮的傾向；“天疱瘡”是對“Pemphigus”的直譯，指皮膚上出現松弛性水疱或大疱的疾病狀态。因此，“格魯布性天疱瘡”描述了該病以皮膚/黏膜上出現易破潰形成糜爛、結痂的大疱為特征。
   • 英文對應：Croupous Pemphigus (較少用現代标準術語) / Pemphigus Vulgaris (标準術語)。
   • 本質：是一種因自身抗體（主要是抗橋粒芯蛋白3抗體，有時伴抗橋粒芯蛋白1抗體）攻擊表皮細胞間的連接結構（橋粒），導緻表皮内棘層松解，形成皮膚黏膜上松弛性水疱、大疱的自身免疫性疾病。疱壁薄，極易破潰形成疼痛性糜爛面，并常覆有痂皮（即“格魯布性”的表現）。

2. 病理機制與臨床表現：

   • 發病機制：機體産生針對自身表皮細胞橋粒芯蛋白（Desmoglein）的IgG抗體，破壞表皮細胞間的粘附，導緻表皮内裂隙和水疱形成。這種自身免疫攻擊是疾病的核心。
   • 典型表現：
     • 松弛性水疱/大疱：疱壁薄，易破，Nikolsky征陽性（即在外觀正常的皮膚上施加壓力或摩擦，可導緻表皮剝離）。
     • 糜爛與結痂：水疱破潰後形成廣泛、疼痛的糜爛面，滲出液幹燥後形成黃褐色痂皮，即體現“格魯布性”。
     • 黏膜受累：常為首發症狀，口腔黏膜（頰、腭、牙龈）是最常見的受累部位，出現疼痛性糜爛潰瘍，影響進食。其他黏膜如結膜、鼻咽、食管、生殖器黏膜也可受累。
     • 皮膚受累：好發于頭面、軀幹上部、腋窩、腹股溝等部位。新發水疱較少緊張飽滿。

3. 診斷與鑒别：

   • 診斷依賴于臨床表現、組織病理學檢查（顯示表皮内水疱和棘層松解細胞）和免疫熒光檢查（直接免疫熒光顯示表皮細胞間IgG和/或C3沉積；間接免疫熒光檢測血清中循環自身抗體）。
   • 需與其他大疱性疾病鑒别，如大疱性類天疱瘡（疱位于表皮下，疱壁緊張）、疱疹樣皮炎、線狀IgA大疱性皮病等。

4. 治療與管理：

   • 核心治療：系統性糖皮質激素（如潑尼松）是誘導緩解的基石。常需高劑量起始，病情控制後緩慢減量。
   • 免疫抑制劑：常與激素聯用以減少激素用量和副作用，如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環磷酰胺、甲氨蝶呤等。
   • 其他療法：利妥昔單抗（抗CD20單抗）已成為一線或二線治療選擇，尤其對難治性病例有效。靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換可作為輔助治療。
   • 支持治療：傷口護理、防治感染、營養支持（尤其口腔受累時）至關重要。

5. 預後與重要性：

   • 在有效免疫抑制劑應用前，尋常型天疱瘡死亡率很高。現代治療雖極大改善了預後，但仍是一種嚴重疾病，需要長期治療和密切監測。
   • 複發常見，治療相關副作用（如感染、糖尿病、骨質疏松等）是管理中的重要挑戰。患者需終身隨訪。

權威參考資料來源：

• UpToDate臨床顧問：提供關于尋常型天疱瘡（Pemphigus Vulgaris）的詳細病理生理、臨床表現、診斷和治療的最新循證醫學綜述。(可搜索“UpToDate Pemphigus Vulgaris”獲取詳情)
• 美國皮膚病學會（AAD）：提供針對患者和專業人士的尋常型天疱瘡教育資料和診療指南概述。(可訪問AAD官網皮膚病目錄)
• 《中華皮膚科雜志》及相關指南：發布中國關于天疱瘡的診療共識和臨床研究。(可通過中國知網等學術平台檢索)
• Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine (權威皮膚病學教科書)：對天疱瘡的分類、病理和臨床有經典論述。

網絡擴展解釋

關于“格魯布性天疱瘡”這一術語，目前權威醫學資料中并未明确提及該名稱。根據現有資料推測，可能是對某種天疱瘡類型的舊稱或誤稱。結合天疱瘡的臨床分型及特征，以下為相關解析：

1.術語可能性分析

• “格魯布”來源：英文“croupous”常指喉部炎症（如格魯布性喉炎），但天疱瘡分類中無此命名。
• 可能對應類型：若涉及黏膜嚴重受累（如口腔、咽喉），可能指向尋常型天疱瘡。該類型60%患者首發症狀為口腔黏膜水疱或糜爛，且病情較重，與“格魯布”描述的嚴重性有一定關聯。

2.尋常型天疱瘡的特征

• 臨床表現：松弛性薄壁水疱，易破潰形成糜爛面，尼氏征陽性。
• 黏膜損害：口腔、咽喉等黏膜常受累，糜爛面難愈合，伴疼痛。
• 病理機制：自身免疫異常導緻表皮細胞間黏合物質溶解，形成表皮内水疱。

3.建議與注意事項

• 若患者出現類似症狀（如黏膜廣泛水疱、糜爛），應及時就醫，通過組織病理和免疫熒光檢查确診。
• 治療以糖皮質激素和免疫抑制劑為主，需個體化方案。

“格魯布性天疱瘡”并非标準醫學術語，可能為民間或舊稱。若特指黏膜嚴重的類型，建議以“尋常型天疱瘡”為準，并遵循專業診療指南。具體診斷需結合臨床檢查，避免混淆術語延誤治療。

分類

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