
【醫】 pulmonary stenosis
【醫】 arteriae pulmonalis; trunk pulmonary; venae arteriosa; venous artery
petal; piston
【醫】 flap; valva; valve; valvula; valvulae; valvule
straitness; stricture
【醫】 angusty; constriction; fretum; stegnosis; steno-; stenochoria; stenosis
stricture
肺動脈瓣狹窄(Pulmonary Valve Stenosis) 是指肺動脈瓣(位于右心室和肺動脈之間的單向閥門)發生結構異常或增厚,導緻瓣膜開放受限,阻礙右心室向肺動脈正常射血的先天性或後天性心髒病。該病變造成右心室排血阻力增加,右心室壓力負荷加重,長期可導緻右心室肥厚、功能衰竭。英文術語為Pulmonary Valve Stenosis (PVS),其中“stenosis”源于希臘語,意為“狹窄”。
病理機制與分型
肺動脈瓣狹窄主要分為三類:
血流動力學改變表現為右心室收縮壓升高,跨瓣壓差(ΔP)是評估狹窄嚴重程度的關鍵指标:輕度(ΔP < 40 mmHg)、中度(40–79 mmHg)、重度(≥80 mmHg)。
臨床表現
診斷與治療
預後
及時幹預者預後良好,術後長期生存率與正常人相近。未治療的重度狹窄可進展為右心衰竭、心律失常,甚至猝死。
參考資料
: Mayo Clinic. Pulmonary valve stenosis. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-valve-stenosis/symptoms-causes/syc-20377034
: American Heart Association. What is Pulmonary Valve Stenosis? https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/pulmonary-valve-stenosis
: 中華醫學會兒科學分會. 《兒童常見先天性心髒病介入治療專家共識》. 中華兒科雜志 2015;53(1):17-24.
: NHS. Pulmonary valve stenosis. https://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-valve-stenosis/
肺動脈瓣狹窄是一種先天性心髒疾病,主要表現為肺動脈瓣結構異常導緻右心室向肺動脈的血流受阻。以下為綜合解析:
肺動脈瓣是右心室與肺動脈之間的單向閥門,正常由三個柔韌瓣葉組成。當瓣葉增厚、融合或發育不全時,會形成狹窄,造成血流梗阻。該病占先天性心髒病的5%-10%,可單獨存在或合并其他心髒畸形。
狹窄導緻右心室需增加收縮力泵血,長期引發右心室代償性肥厚,嚴重時可發展為右心衰竭。新生兒重度狹窄者可能出現全身缺氧,表現為發绀(口唇、甲床青紫)。
超聲心動圖是主要診斷工具,心導管檢查可測量右心室壓力:收縮壓<50mmHg為輕度,>50mmHg提示重度狹窄。
注:該疾病可能影響保險投保,核保需結合狹窄程度和治療情況綜合評估。
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