
【機】 bilinogen
bile; gall
【化】 gall
【醫】 bile; bili-; bilis; chol-; chole-; cholo-; fel; gall
former; original
【化】 ortho-
【醫】 arch-; arche-; ortho-; pro-; prot-; proto-
膽汁原(dǎnzhī yuán)在漢英醫學詞典中通常指膽色素原(Porphobilinogen, PBG),是血紅素合成途徑中的關鍵中間代謝産物。以下從專業角度解析其定義、臨床意義及相關背景:
術語對應
“膽汁原”是中文對Porphobilinogen (PBG) 的譯名,直譯為“膽汁的前體物質”,但實際與膽汁無直接關聯。其英文名源自希臘語“porphyrin”(卟啉)和“bilin”(膽色素),反映其在卟啉代謝中的地位。
生物合成路徑
由δ-氨基酮戊酸(ALA)經ALA脫水酶催化生成,進一步轉化為尿卟啉原Ⅲ,最終合成血紅素。該過程主要發生于肝髒和骨髓。
急性間歇性卟啉病(AIP)的标志物
PBG在AIP患者尿液中顯著升高,是診斷該病的關鍵生化指标。AIP因羟甲基膽色烷合酶缺陷導緻PBG堆積,引發腹痛、神經精神症狀等。
檢測方法
臨床采用Hoesch試驗或液相色譜-質譜法(LC-MS) 定量檢測尿PBG,濃度超過參考值(正常範圍:0-4 mg/L)具診斷意義。
“膽原”(Urobilinogen)是膽紅素腸道代謝産物,與PBG無關。中文“膽汁原”易與此混淆,需結合語境區分。
部分文獻稱PBG為“膽色素原”,強調其作為卟啉前體的性質(來源:《道蘭氏英漢醫學辭海》)。
定義膽汁原為“porphobilinogen,卟膽原”,注明屬血紅素合成中間體。
詳述PBG在卟啉病中的病理機制及檢測标準(可訪問:www.merckmanuals.com)。
基因數據庫收錄PBG相關酶編碼基因(如HMBS),闡釋分子層面機制(來源:www.ncbi.nlm.nih.gov)。
“膽汁原”作為專業術語需嚴格對應Porphobilinogen(PBG),其臨床核心價值在于診斷急性卟啉病。理解時應避免與膽紅素代謝産物混淆,并依據權威生化及醫學資料界定其範疇。
膽汁是脊椎動物體内由肝髒分泌的一種消化液,以下是其詳細解釋:
膽汁由肝細胞持續分泌産生,日常儲存在膽囊中,呈黃綠色或深綠色粘稠液體,味苦。其主要功能是幫助脂肪消化和代謝廢物排洩()。
注意:以上為詞語解釋,如需醫學專業說明,建議查閱《生理學》教材或咨詢消化科醫師。
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