
【醫】 oblique facial cleft; prosopoanoschisis
面斜裂(oblique facial cleft)是指因胚胎期颞面突與上颌突融合不全導緻的先天性顱面畸形,屬于罕見的面部發育異常。其英文對應詞"oblique facial cleft"在《道蘭氏醫學詞典》(Dorland's Illustrated Medical Dictionary)中被定義為"a rare craniofacial anomaly extending from the lip to the medial canthus of the eye"。
該術語在《中華醫學詞典》中被描述為起自口角或上唇,斜向外上方延伸至下睑或颞部的裂隙,可能伴隨鼻淚管畸形、眼睑缺損等症狀。國際顱颌面外科學會(ISCFS)将其歸類于Tessier分類系統中的4號顱面裂,涉及口輪匝肌、鼻翼軟骨及眶下神經的解剖異常。
權威醫學數據庫UpToDate指出,該畸形發生率約1/80,000活産兒,多系FGFR2基因突變或孕期維生素A過量所緻。治療需多學科協作,通常采用Millard改良術式進行軟組織重建,骨骼修複則多延遲至患兒5-6歲實施。
主要參考文獻:
面斜裂是一種罕見的先天性面部畸形,屬于面裂出生缺陷的一種,其發生率為萬分之一到十萬分之一。以下是詳細解釋:
面斜裂是因胚胎發育第4周時,上颌突與側鼻突未能正常融合所緻。這種融合障礙可能涉及細胞遷移、增殖或凋亡異常,導緻面部組織裂開。
面斜裂根據骨性裂隙位置分為:
主要與遺傳和環境因素共同作用有關,如羊膜帶或血腫阻斷胚胎面部發育。部分病例可能伴隨綜合征(如Treacher-Collins綜合征)。
需通過手術修複裂隙并重建功能,早期幹預可改善外觀及生理功能。因其罕見性,臨床診斷需結合影像學及遺傳學評估。
如需進一步了解分類或手術細節,可參考來源網頁。
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