
【醫】 Marfan's sign
equine; gee; horse; horseflesh; neddy; steed
【醫】 hippo-
direction; power; side; square
family name; surname
ask for; go on a campaign; go on a journey; levy; sign
【醫】 sign; signe; signum
馬方氏征(Marfan's sign)是臨床醫學中用于輔助診斷馬凡綜合征(Marfan syndrome)的體征之一。該綜合征為一種常染色體顯性遺傳的結締組織疾病,主要累及骨骼、心血管系統和眼部。馬方氏征特指患者手腕部出現陽性體征:當患者用拇指和食指環繞對側手腕時,由于指骨異常細長(蜘蛛指/趾),兩指可完全重疊覆蓋腕部桡骨莖突,此現象被稱為陽性“腕征”或“拇指征”。
骨骼系統表現
典型體征包括肢體細長、蜘蛛指(arachnodactyly)、胸廓畸形(漏鬥胸或雞胸)及脊柱側彎。國際診斷标準(Ghent标準)将腕征陽性列為次要診斷依據之一。
心血管并發症
主動脈根部擴張和二尖瓣脫垂是主要風險,需通過超聲心動圖監測。美國心髒協會指出,約90%患者存在心血管異常。
眼部病變
晶狀體脫位(ectopia lentis)是重要診斷标志,由懸韌帶斷裂導緻,需通過裂隙燈檢查确認。
馬方氏征(Marfan Syndrome),又稱馬凡綜合征,是一種遺傳性結締組織疾病,屬于常染色體顯性遺傳病。以下從多個方面進行詳細解釋:
若需進一步了解具體病例或治療方案,建議咨詢遺傳科或心血管專科醫生,并結合臨床檢查綜合評估。
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