硫腦苷脂硫酸酯酶英文解釋翻譯、硫腦苷脂硫酸酯酶的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 sulfatidate sulfatase

分詞翻譯：

硫的英語翻譯：

sulfur; sulphur
【化】 sulphur
【醫】 S; sulf-; sulfo-; sulfur; sulph-; sulphur; thio-

腦苷脂的英語翻譯：

【化】 cerebroside

硫酸酯酶的英語翻譯：

【化】 sulfatase
【醫】 sulfatase

專業解析

硫腦苷脂硫酸酯酶（Sulfatide Sulfatase），也稱為芳基硫酸酯酶 A（Arylsulfatase A, ARSA），是一種存在于溶酶體中的水解酶。其主要功能是催化硫苷脂（sulfatide）分子上硫酸基團的水解反應，生成半乳糖腦苷脂和無機硫酸鹽。該酶在髓鞘代謝中起關鍵作用，其活性缺陷會導緻硫苷脂在神經系統（尤其是腦白質）中異常積累，引發常染色體隱性遺傳病——異染性腦白質營養不良（Metachromatic Leukodystrophy, MLD）。

核心功能與生化特性：

底物特異性：主要水解硫苷脂（3-O-硫酸半乳糖基神經酰胺）及部分人工合成底物（如對硝基兒茶酚硫酸鹽）。
反應機制：催化酯鍵水解反應：
硫苷脂 + H₂O → 半乳糖腦苷脂 + 硫酸

反應需依賴激活蛋白（Saposin B）協助底物結合。

酶分類：屬于硫酸酯酶家族（EC 3.1.6.8），依賴鈣離子維持活性中心構象。

臨床關聯與病理意義：

該酶基因（ARSA）突變會導緻酶活性喪失或降低，引發異染性腦白質營養不良（MLD）。患者表現為進行性運動障礙、認知衰退和神經系統退化，病理特征為溶酶體内硫苷脂沉積，髓鞘染色呈異染性。早期診斷（酶活性檢測/基因篩查）和酶替代療法、基因治療是當前研究方向。

漢英術語對照：

硫腦苷脂硫酸酯酶：Sulfatide Sulfatase
芳基硫酸酯酶 A：Arylsulfatase A (ARSA)
硫苷脂：Sulfatide
異染性腦白質營養不良：Metachromatic Leukodystrophy (MLD)

來源：生物化學與分子生物學學術共識（酶功能）；神經病學權威教材（臨床病理關聯）；人類基因突變數據庫（基因ARSA）。

網絡擴展解釋

硫腦苷脂硫酸酯酶（Sulfatide sulfatase）是一種關鍵的水解酶，屬于芳基硫酸酯酶（Aryl-sulfatase, ARS）家族。以下是對其詳細解釋：

功能與作用
該酶催化硫腦苷脂（如半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇）等有機硫酸酯的水解反應，生成酚類物質和無機硫酸鹽。其核心作用是分解細胞代謝過程中産生的硫酸酯類物質，防止其在體内異常沉積。
同工酶分類
硫腦苷脂硫酸酯酶包含多種同工酶，包括芳香基硫酸酯酶A、B、C（ARS-A/B/C）。其中，ARS-A為酸性糖蛋白，在pH 7.0條件下活性較高。
疾病關聯
Austin型幼兒腦硫脂病即因該酶缺乏導緻。患者因基因缺陷（位于22q13）無法分解硫脂類物質，導緻其在腦内沉積，引發神經系統損傷。
分布與活性
廣泛分布于人體肝、腎、胰等高代謝器官（肝内活性為血清的2000倍），尿液中亦存在。成熟紅細胞中無此酶。
臨床意義
檢測該酶活性可用于相關遺傳代謝病的診斷，例如通過分析白細胞或培養的皮膚成纖維細胞中的酶活性水平。

如需進一步了解其分子機制或檢測方法，可參考權威醫學數據庫或文獻。