
【醫】 amyotrophic paralysis
【醫】 amyotrophia; amyotrophy; mascular atrophy; myatrophy; myo-atrophy
myophagism
benumb; lull; anaesthetization; anesthesia; blunt; numbness; palsy; paralysis
slacken one's vigilance
【醫】 palsy; paralyses; paralysis
肌萎縮性麻痹(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一種進行性神經退行性疾病,屬于運動神經元疾病範疇。其英文術語直譯為"肌肉缺乏營養的側索硬化",揭示了該病核心病理特征:脊髓前角運動神經元和大腦皮層錐體細胞的退化導緻肌肉萎縮、無力及癱瘓。
從病理機制分析,ALS患者的運動神經元因異常蛋白質沉積(如TDP-43蛋白聚集體)引發軸突運輸障礙,最終導緻神經肌肉接頭功能喪失。這種神經元死亡過程伴隨神經膠質細胞活化,形成促炎微環境加速病情進展(Lancet Neurology, 2023)。
臨床表現具有特征性三聯征:
診斷依據修訂版El Escorial标準,需結合肌電圖顯示廣泛神經源性損害、MRI排除結構性病變,以及神經傳導速度檢測。目前治療以延緩進展為主,包括FDA批準的利魯唑(抑制谷氨酸毒性)和依達拉奉(抗氧化應激),配合多學科綜合管理可延長生存期(New England Journal of Medicine臨床指南)。
肌萎縮性麻痹是一種同時涉及肌肉萎縮和運動功能喪失的病理狀态,其核心特征包括肌肉體積減少、肌力下降及神經傳導異常。以下是詳細解釋:
肌萎縮性麻痹由神經或肌肉系統損傷引發。當運動神經元(如脊髓前角細胞或周圍神經)受損時,神經信號無法有效傳遞至肌肉,導緻肌肉逐漸萎縮并失去收縮能力。此外,肌肉本身的病變(如肌炎)也可能直接引發萎縮和麻痹。
提示:若出現持續肌無力或麻木,建議盡早就醫明确病因,避免延誤神經損傷的黃金治療期。
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