蘭－代二氏營養不良英文解釋翻譯、蘭－代二氏營養不良的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 facioscapulohumeral atrophy; Landouzy-Dejerine dystrophy

分詞翻譯：

代的英語翻譯：

era; generation; take the place of
【電】 generation

二的英語翻譯：

twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-

氏的英語翻譯：

family name; surname

營養不良的英語翻譯：

innutrition; malnutrition
【醫】 cacotrophy; dystrophia; dystrophy; hypothrepsia; kakatrophy; kakotrophy
malnutrition; nutritional disturbance; paratrophia; paratrophy

專業解析

蘭－代二氏營養不良（Landouzy-Dejerine Muscular Dystrophy）是一種遺傳性肌肉疾病，屬于面肩肱型肌營養不良（Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy, FSHD）的典型類型。其名稱源于兩位法國神經學家Louis Théophile Joseph Landouzy和Joseph Jules Dejerine，他們在1884年首次描述了該疾病的臨床表現。

核心特征

臨床表現：
患者主要表現為面部、肩胛帶和上臂肌肉的進行性無力和萎縮，伴隨翼狀肩胛（肩胛骨突出）、面部表情肌受累（如閉眼困難）等症狀。疾病進展緩慢，部分患者可能出現聽力損失或視網膜血管異常。
遺傳機制：
該病由4號染色體長臂（4q35）的D4Z4區域異常引起，表現為該區域重複序列的縮短或表觀遺傳修飾異常，導緻DUX4基因的異常表達，最終引發肌肉細胞損傷。
診斷與分類：
通過基因檢測（D4Z4重複單元分析）和臨床評估确診。根據遺傳模式分為FSHD1（常染色體顯性遺傳，占比95%）和FSHD2（表觀遺傳異常，占比5%）。
治療與管理：
目前尚無治愈方法，主要通過物理治療、呼吸支持及對症治療延緩病情進展。臨床試驗聚焦于基因療法和靶向DUX4的藥物開發。

權威參考來源

美國國立衛生研究院（NIH）遺傳和罕見病信息中心
《默克手冊：醫學專業版》
《自然·遺傳學》（Nature Genetics）相關研究綜述
歐洲神經肌肉疾病中心（ENMC）診療指南
國際FSHD研究協會（FSHD Society）臨床數據庫

網絡擴展解釋

"蘭-代二氏營養不良"是面肩肱型肌營養不良症（Facioscapulohumeral muscular dystrophy，FSHD）的中文譯名，屬于遺傳性肌肉疾病。該術語來源于兩位法國神經學家Landouzy和Dejerine的姓氏命名。

主要特征：

受累部位：主要影響面部、肩胛帶和上臂肌肉，後期可能累及下肢；
症狀表現：面部表情肌無力（如閉眼困難）、肩胛骨翼狀突出、舉臂困難；
遺傳方式：常染色體顯性遺傳，與4號染色體基因缺陷相關；
發病年齡：多在青少年期起病，進展緩慢。

注意：該疾病屬于特定類型的肌營養不良症，與普通營養攝入不足引起的"營養不良"（如-6所述）有本質區别。普通營養不良指營養元素缺乏或過剩導緻的健康問題，而此術語特指肌肉組織的退行性病變。

建議需要進一步診斷或治療時，應咨詢神經内科專科醫生。