methemoglobinuria是什麼意思，methemoglobinuria的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

methemoglobinuria（高鐵血紅蛋白尿症）指尿液中存在異常高濃度的高鐵血紅蛋白（methemoglobin），是一種反映血液氧化應激或代謝異常的病理狀态。其核心機制與以下因素相關：

1. 高鐵血紅蛋白的生成與清除失衡

   正常生理狀态下，血紅蛋白中的鐵為二價亞鐵（Fe²⁺），可攜帶氧氣。當亞鐵被氧化成三價高鐵（Fe³⁺）時，形成無法攜氧的高鐵血紅蛋白。人體通過細胞色素b5還原酶系統（CYB5R）持續将其還原。若氧化速率過快（如接觸強氧化劑）或還原能力不足（如遺傳性酶缺乏），高鐵血紅蛋白在血液中積累，超過腎髒阈值後隨尿液排出，形成高鐵血紅蛋白尿症 。

2. 病因與分類

   • 遺傳性：

     CYB5R基因突變導緻還原酶缺乏（Ⅰ型為紅細胞型，Ⅱ型為全身型），或罕見血紅蛋白M病（珠蛋白基因突變緻自發氧化）。

   • 獲得性：

     接觸苯胺染料、亞硝酸鹽（如腌制食品、污染水源）、某些藥物（如局部麻醉藥苯佐卡因、磺胺類）或化學氧化劑，引發急性高鐵血紅蛋白血症并繼發尿症 。

3. 臨床表現與診斷

   患者尿液呈棕褐色（因高鐵血紅蛋白降解産物），伴缺氧症狀（發绀、頭痛、呼吸困難）。确診需結合：

   • 實驗室檢查：尿高鐵血紅蛋白定性陽性，血高鐵血紅蛋白濃度升高（>1%）。
   • 基因檢測：疑似遺傳性病例需檢測CYB5R或珠蛋白基因 。

4. 臨床意義與治療

   該症提示嚴重氧化損傷或遺傳代謝缺陷。急性中毒需靜脈注射亞甲藍（促進酶還原途徑）；遺傳性患者需避免氧化劑，重症可輸注紅細胞或基因治療探索 。

權威參考來源：

1. 默克手冊（Merck Manual） - 高鐵血紅蛋白血症病理機制
2. StatPearls [互聯網] - 遺傳性高鐵血紅蛋白血症分類（NCBI Bookshelf）
3. 《血液病學》（Williams Hematology） - 獲得性病因與藥物清單
4. 美國國家罕見病組織（NORD） - 診斷标準與治療方案

網絡擴展資料

Methemoglobinuria 是醫學術語，指尿液中存在異常濃度的高鐵血紅蛋白（methemoglobin）。以下是詳細解釋：

定義與病理機制

• 核心含義：該詞由methemoglobin（高鐵血紅蛋白）和-uria（尿液異常）組成，指高鐵血紅蛋白通過尿液排出的現象。
• 高鐵血紅蛋白：是血紅蛋白的氧化形式，無法正常結合氧氣，導緻組織缺氧。其積累可能由先天缺陷（如酶缺乏）或後天因素（如藥物、毒素）引起。

病因與分類

1. 先天性（遺傳性）：
   由細胞色素b5還原酶（CYB5R）基因突變 導緻，如遺傳性高鐵血紅蛋白血症（Hereditary methemoglobinuria）。
2. 獲得性：
   接觸氧化性物質（如硝酸鹽、苯胺類化合物）或藥物（如局部麻醉劑）引發。

臨床表現

• 典型症狀：皮膚/黏膜發绀（青紫色）、頭痛、呼吸困難，嚴重時出現意識障礙。
• 尿液特征：可能呈深褐色，但需通過實驗室檢測确認高鐵血紅蛋白的存在。

與其他術語的區分

• Hemoglobinuria（血紅蛋白尿）：尿液中含遊離血紅蛋白，常見于溶血性疾病。
• Hematuria（血尿）：尿液中含完整紅細胞，與血紅蛋白尿成因不同。

如需進一步診斷或治療建議，請咨詢專業醫生。

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