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methemoglobinuria是什么意思,methemoglobinuria的意思翻译、用法、同义词、例句

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常用词典

  • n. [医] 高铁血红蛋白尿,[医] 正铁血红蛋白尿

  • 专业解析

    methemoglobinuria(高铁血红蛋白尿症)指尿液中存在异常高浓度的高铁血红蛋白(methemoglobin),是一种反映血液氧化应激或代谢异常的病理状态。其核心机制与以下因素相关:

    1. 高铁血红蛋白的生成与清除失衡

      正常生理状态下,血红蛋白中的铁为二价亚铁(Fe²⁺),可携带氧气。当亚铁被氧化成三价高铁(Fe³⁺)时,形成无法携氧的高铁血红蛋白。人体通过细胞色素b5还原酶系统(CYB5R)持续将其还原。若氧化速率过快(如接触强氧化剂)或还原能力不足(如遗传性酶缺乏),高铁血红蛋白在血液中积累,超过肾脏阈值后随尿液排出,形成高铁血红蛋白尿症 。

    2. 病因与分类

      • 遗传性:

        CYB5R基因突变导致还原酶缺乏(Ⅰ型为红细胞型,Ⅱ型为全身型),或罕见血红蛋白M病(珠蛋白基因突变致自发氧化)。

      • 获得性:

        接触苯胺染料、亚硝酸盐(如腌制食品、污染水源)、某些药物(如局部麻醉药苯佐卡因、磺胺类)或化学氧化剂,引发急性高铁血红蛋白血症并继发尿症 。

    3. 临床表现与诊断

      患者尿液呈棕褐色(因高铁血红蛋白降解产物),伴缺氧症状(发绀、头痛、呼吸困难)。确诊需结合:

      • 实验室检查:尿高铁血红蛋白定性阳性,血高铁血红蛋白浓度升高(>1%)。
      • 基因检测:疑似遗传性病例需检测CYB5R或珠蛋白基因 。
    4. 临床意义与治疗

      该症提示严重氧化损伤或遗传代谢缺陷。急性中毒需静脉注射亚甲蓝(促进酶还原途径);遗传性患者需避免氧化剂,重症可输注红细胞或基因治疗探索 。


    权威参考来源:

    1. 默克手册(Merck Manual) - 高铁血红蛋白血症病理机制
    2. StatPearls [互联网] - 遗传性高铁血红蛋白血症分类(NCBI Bookshelf)
    3. 《血液病学》(Williams Hematology) - 获得性病因与药物清单
    4. 美国国家罕见病组织(NORD) - 诊断标准与治疗方案

    网络扩展资料

    Methemoglobinuria 是医学术语,指尿液中存在异常浓度的高铁血红蛋白(methemoglobin)。以下是详细解释:


    定义与病理机制


    病因与分类

    1. 先天性(遗传性):
      由细胞色素b5还原酶(CYB5R)基因突变 导致,如遗传性高铁血红蛋白血症(Hereditary methemoglobinuria)。
    2. 获得性:
      接触氧化性物质(如硝酸盐、苯胺类化合物)或药物(如局部麻醉剂)引发。

    临床表现


    与其他术语的区分


    如需进一步诊断或治疗建议,请咨询专业医生。

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