
n. [医] 高铁血红蛋白尿,[医] 正铁血红蛋白尿
methemoglobinuria(高铁血红蛋白尿症)指尿液中存在异常高浓度的高铁血红蛋白(methemoglobin),是一种反映血液氧化应激或代谢异常的病理状态。其核心机制与以下因素相关:
高铁血红蛋白的生成与清除失衡
正常生理状态下,血红蛋白中的铁为二价亚铁(Fe²⁺),可携带氧气。当亚铁被氧化成三价高铁(Fe³⁺)时,形成无法携氧的高铁血红蛋白。人体通过细胞色素b5还原酶系统(CYB5R)持续将其还原。若氧化速率过快(如接触强氧化剂)或还原能力不足(如遗传性酶缺乏),高铁血红蛋白在血液中积累,超过肾脏阈值后随尿液排出,形成高铁血红蛋白尿症 。
病因与分类
CYB5R基因突变导致还原酶缺乏(Ⅰ型为红细胞型,Ⅱ型为全身型),或罕见血红蛋白M病(珠蛋白基因突变致自发氧化)。
接触苯胺染料、亚硝酸盐(如腌制食品、污染水源)、某些药物(如局部麻醉药苯佐卡因、磺胺类)或化学氧化剂,引发急性高铁血红蛋白血症并继发尿症 。
临床表现与诊断
患者尿液呈棕褐色(因高铁血红蛋白降解产物),伴缺氧症状(发绀、头痛、呼吸困难)。确诊需结合:
临床意义与治疗
该症提示严重氧化损伤或遗传代谢缺陷。急性中毒需静脉注射亚甲蓝(促进酶还原途径);遗传性患者需避免氧化剂,重症可输注红细胞或基因治疗探索 。
权威参考来源:
Methemoglobinuria 是医学术语,指尿液中存在异常浓度的高铁血红蛋白(methemoglobin)。以下是详细解释:
如需进一步诊断或治疗建议,请咨询专业医生。
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